患者信息

患者女性，25岁，因下腹痛15小时余入院。查全腹部CT示提示双侧附件区混杂密度影，盆腔积液。子宫附件彩超示左侧卵巢混合性包块3.4*2.7cm，右侧卵巢囊肿3.6*2.1cm，盆腔积液3.1cm、1.5cm、1.8cm液性暗区，内透声不佳，可见多条带状分隔。

术中所见

盆腔内见约200ml暗红色血性液体，前腹壁、结肠表面及大网膜表面见巧克力样囊液，左侧卵巢增大粘连并固定于盆壁，卵巢贴近盆壁处见直径约1cm破口，见活动性出血，盆腹腔内巧克力样液体共流出约100ml；左侧输卵管系膜见直径约1.0cm囊肿。双侧卵巢表面、子宫后壁、阔韧带、盆底腹膜、乙状结肠表面、双侧盆壁均附着大量黄色囊泡状物，大小不等，呈团块状。

 

大体标本

送检盆腔肿物呈灰白灰黄色，多房囊泡状，大小约4cmx2.8cmx0.6cm，囊泡直径0.2cm-2cm，囊泡内液体清亮，淡黄色，囊壁菲薄，内壁光滑，未见乳头。送检卵巢肿物呈灰白灰褐色，大小约0.5cmx0.5cmx0.3cm。

镜下所见

盆腔肿物及卵巢肿物均见大小不一的囊腔，内衬上皮扁平或立方，部分呈靴钉样，胞质嗜酸性。未见明显核异型，细胞核大小较一致，染色质较细腻，未见明显乳头及簇状突起。囊腔间隔主为疏松的纤维结缔组织，血管较丰富，可见纤维化、大量含铁血黄素沉积及片状陈旧性出血灶，见少量子宫内膜腺体及间质，间质散在少量淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润。

 

免疫组化检测结果

阳性表达Calritinin、CK5/6、D2-40、WT-1和Pax-8，不表达ER、PR、CEA、CD34、CD10和BerEP4，Ki-67增值指数低。囊壁间子宫内膜间质表达ER、PR和CD10，其余指标均阴性。

Calretinin

CD10

PR

ER

 

病理诊断

（盆腔肿物、卵巢肿物）腹膜良性多囊性间皮瘤伴子宫内膜异位症。

鉴别诊断

①子宫内膜异位囊肿：可表现为多囊性，但常有含铁血黄素沉积及纤维化，免疫表型间皮标记物Calritinin、CK5/6及WT-1等阴性。

②腹膜淋巴管瘤：常呈多囊性改变，内衬上皮往往扁平，缺乏靴钉样形态特征，免疫表型表达D2-40，但不表达Calritinin、CK5/6及WT-1等间皮标记物。

③腺瘤样瘤：是一种良性的局限性间皮肿瘤，质地坚实，直径多在2cm以下，镜下主要呈管状腔隙及腺样结构，囊性结构少见，免疫组化表达间皮标记物。

④原位间皮瘤（mesothelioma in situ，MIS）：在胸膜或腹膜表面非浸润性生长，间皮细胞有结构及细胞异型性，间质无明显炎细胞浸润，免疫组织化学显示BAP-1和（或）MTAP表达缺失，FISH 显示CDKN2A/P16纯合性缺失。

讨 论

多囊性间皮瘤是一种罕见的间皮源性肿瘤，起源于胸膜、腹膜和心包的浆膜表面，其中腹膜最常见，占腹膜间皮瘤的3-5%，女性多见，平均发病年龄为32岁［1］。该病在1979 年由 Menemeyer 等［2］首次通过使用电子显微镜证实了其间皮源性，但迄今为止，BMPM的病例很少，且多为个案报道。BMPM的病理生理尚未明确，可能与先前的腹部手术，子宫内膜异位症，盆腔炎性疾病和复发性腹膜炎症相关，文献中没有证据表明BMPM与石棉暴露有直接关系［3］。然而有些病例报告缺乏手术史及炎症，该疾病也可能是肿瘤性的。一些作者建议使用术语“腹膜间皮包涵囊肿（PCM）”，以避免与恶性间皮瘤混淆，并建议恶性间皮瘤不再加“恶性”前缀［4-5］。在我们的病例中，患者未婚未育，无性生活史，哮喘10年，无手术外伤史、偶有痛经，提示发病原因可能与子宫内膜异位症相关。

BMPM没有特异性的临床表现，常表现为腹部症状，如腹痛、饱胀不适、肠梗阻、恶心呕吐等，BMPM通常来自盆腔腹膜，也可发生在卵巢、子宫、膀胱、直肠、淋巴结、脾和肝脏浆膜表面［5-6］。本次报道病例患者腹痛剧烈，伴肛门坠胀，无恶心呕吐，无头晕头痛，无畏寒发热等不适。肿物可见于双侧卵巢表面、子宫后壁、阔韧带、盆底腹膜、乙状结肠表面及双侧盆壁。在前腹壁、结肠表面、卵巢及大网膜表面见巧克力样囊液。临床表现和发病部位与文献报道较一致。

BMPM经常在骨盆中发现，且缺乏特异性的临床表现，术前诊断困难，很难将其与其他肿瘤疾病区分开来。术前超声检查及影像学检查是对患者进行临床评估的重要手段，然而因其特征与临床其他疾病表现有重叠，往往导致术前难以确诊，因此，进行术中腹腔镜探查及病理组织活检检查是明确疾病诊断的关键。

BMPM在大体上表现为多房囊泡状，似葡萄串，囊泡直径从数毫米至数厘米不等，囊内液体清亮。组织学表现为大小不一的囊肿，内衬上皮可呈扁平、立方或者靴钉样，可形成乳头突向囊腔。还可见灶性的鳞状化生，囊壁为疏松的黏液样组织，可见纤维母细胞、急慢性炎性细胞及纤维素沉着。部分病例可见腺瘤样瘤区域。免疫表型间皮细胞表达AE1/3、CK5/6、EMA、Calritinin，还可表达WT-1、D2-40，少数病例可灶性表达ER、PR［7］。本次报道病例中，间皮细胞表达Calritinin、CK5/6、D2-40、WT-1和Pax-8，不表达ER、PR、CD34、CEA和BerEP4。囊壁间可见子宫内膜腺体及间质，并伴较多含铁血黄素沉积，在进一步的免疫组化染色过程中，少量子宫内膜腺体经连续切片后消失，残余少量子宫内膜间质，表达ER、PR和CD10，以上支持多囊性间皮瘤伴子宫内膜异位症的病理诊断。

BMPM罕见，缺乏统一的治疗指南，最好的治疗方案仍然有争议，有作者建议将辅助激素疗法，四环素的硬化疗法和HIPEC作为治疗选择，目前认为行高温腹膜内化疗（HIPEC）的手术切除是最佳选择，可以延长无疾病的生存。其中完全手术切除可有效降低局部复发率，对BMPM的治疗最为重要［8-10］。BMPM局部复发率高，复发时间从手术的数月至几十年，罕见恶性转化［1］［5］［11］。建议在治疗后长期随访。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献

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[2]   Mennemeyer R，Smith M.Multicellular peritoneal mesothelioma. An electron microscope that mimics cases of intraperitoneal cystic tumors (lymphomangiomas)［J］.Cancer，1979,44（2）:692-698.

[3]   Mustafa M I,Murat U, Ramazan K, et al.Benign Multicystic Peritoneal Mesothelioma: Two Rare Cases and Review of the Literature［J］,Current Medical Imaging，2024.20.DOI：10.2174/0115734056246439231023111720.

[4]   中国研究型医院学会病理学专业委员会，上海市抗癌协会肿瘤病理专业委员会，朱陪陪，等.间皮瘤组织病理学诊断临床实践指南（2025年版）［J］,中国癌症杂志，2024，34（12）：1144-1166.DOI：10.19401/j.cnki.1007-3639.2024.12.009.

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[6]   韩洁,杨露,高金荣.腹膜良性多囊性间皮瘤合并慢性阑尾炎1例及文献复习[J].生殖医学杂志，2023，32（10）：1561-1564.DOI：333669/j.issn.1004-3845.2023.10.016

[7]   王坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].第1版.北京：人民卫生出版社，2008：379-382.

[8]   Suk J L，Ji H N,Jeonghyun K, et al.Benign multicystic mesothelioma of appendiceal origin treated by hyperthermic intraperitoneal chemotherapy: A case report[J],Int J Surg Case Rep.2022.99：107665.Doi: 10.1016/j.ijscr.2022.107665.

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[10]  Amine S, Yacine O, Souhaib A, et al. Surgical management of a benign multicystic peritoneal mesothelioma: A case report[J]. Int J Surg Case Rep. 2023 ，107:108308. Doi: 10.1016/j.ijscr.2023.108308.

[11]  Shikanai S, Mariya T, Iwasaki M, et al.Benign Multicystic Peritoneal Mesothelioma Complicating Fertility Preservation［J］. Gynecol Minim Invasive Ther. 2022，11(2):137-138. doi: 10.4103/GMIT.GMIT_43_21.

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