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一、临床资料

患者，女性，56岁。

主诉：体检发现肝占位5个月余。

现病史：患者5个多月前于外院体检行腹部超声检查发现肝内囊实性肿物，无不适主诉，后于我院进一步完善腹部CT及MRI，结果提示肝右后叶复杂囊肿或囊腺类病变可能性大，门诊随诊。现为进一步手术治疗入我院。患者近期食欲、精神、体重等无明显变化。

既往史：高血压病10余年，口服药物控制；7年前外院行肝囊肿切开引流术，术后病理提示单纯性囊肿。无肿瘤相关病史，否认结核、肝炎等传染病史。

查体：发育正常，营养良好，全身皮肤黏膜未见黄染、浅表淋巴结未触及明显肿大。肝颈静脉回流征阴性，双侧颈静脉无怒张。腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下、剑突下未触及，Murphy征阴性。

检查：

1、实验室检查

血常规、凝血功能、血生化均正常，肝炎（乙肝、丙肝）系列均阴性。肿瘤标志物：CA19-9 42.68U/mL，CEA、AFP正常。

2、影像学检查

（1）腹部增强CT（图1）：肝右叶下腔静脉旁可见椭圆形低密度肿物，最大截面6.2cm×3.0cm，边缘光整，增强扫描各期未见明显强化，其左侧缘可见类圆形更低密度、无强化结节灶，大小约1.2cm×0.7cm。

图1腹部增强CT

（2）腹部增强MRI（图2）：肝右后叶下腔静脉旁肿物，约6.4cm×4.8cm，边界清楚，T₁WI呈高信号，T₂WI/FS呈高信号，DWI呈高信号，其内见条状T₁WI更高信号影，增强扫描病灶未见明确强化；病灶内缘可见结节样异常信号，较前略增大，约1.0cm×1.8cm，T₁WI低、T₂WI/FS高信号影，边缘清晰，DWI呈高信号，增强扫描未见强化，考虑为复杂囊肿或囊腺类肿瘤。

图2腹部增强MRI

二、诊断与鉴别诊断

患者为中年女性，体检发现肝占位，不伴发热、黄疸、腹痛等不适，无肝炎、肝硬化等病史。影像学检查提示肝右叶椭圆形低密度肿物，边缘光整，增强扫描未见明显强化。腹部MRI提示病变T₁WI、T₂WI/FS、DWI呈高信号，CA19-9轻度升高。结合患者临床表现、病史、查体、影像学检查结果等，考虑复杂囊肿或囊腺类肿瘤可能。

鉴别诊断如下。

（1）肝胆管乳头状瘤：绝大多数胆管乳头状肿瘤有壁内结节或附壁生长的实性肿瘤成分，与胆管相通，伴胆管扩张，而且易伴发结石，MCN-L不与胆管相通，故该患者暂不考虑此诊断。

（2）单纯性肝囊肿：单纯性肝囊肿无分隔，增强扫描无强化，囊液清亮均匀，CT值较低，不会短期内迅速增大。若囊肿合并感染、出血等，囊壁亦可见增厚及强化，囊液密度/信号不均，此种情况下鉴别较困难，需结合临床病史及实验室检查综合分析。

（3）先天性胆管囊肿：扩张胆管较为局限，沿胆管分布，内有间隔或间隔不完整，常合并结石，增强扫描可见“中心静脉点征”。

（4）多房型肝脓肿：病灶呈“蜂窝”状改变，病灶内可见气体，病灶边界不清，增强扫描见脓肿壁及分隔强化病灶呈“牛眼征”，动脉期病灶周围肝组织充血且有明显高灌注。

（5）肝包虫病：囊肿壁一般不显示，可有钙化，有囊中囊、呈“蜂窝”状囊内分离，增强扫描可见特征性“双边征”或“浮莲征”，外囊壁和周围肝组织出现强化。肝内胆管黏液性囊性肿瘤与肝包虫病囊壁或分隔均可见钙化，均可出现囊中囊，但大多数肝包虫病患者有疫区生活史，故该患者暂不考虑此诊断。

三、治疗

患者完善相关检查，经过术前讨论，在全麻下行手术治疗。术中探查见肝脏暗红色，无肝硬化表现；无腹水，肝周组织粘连，腹腔内未探及明确肿大淋巴结；脾、胃肠及盆腔均未探及肿物；肝轻微肿大，囊性肿瘤位于肝尾叶右侧部，累及肝Ⅵ段及Ⅶ段，大小约6cm×8cm，与右肝静脉、右门静脉、第一及第三肝门粘连；肝其余部位未探及肿瘤。遂决定行肝Ⅰ段、Ⅵ段、Ⅶ段部分切除。术程顺利，肿瘤切除完整，术中出血200mL，未输血，留置引流管2根，安返病房。

术后病理：（肝Ⅰ段、Ⅵ段、Ⅶ部分切除标本）肝被膜光滑，肿物大小为6.5cm×5.5cm×3cm，肿物切面为多房囊性，囊内含黄绿色黏稠液体。病理诊断：肝内胆管黏液性囊性肿瘤，伴低级别上皮内瘤变。肿瘤最大径6.5cm、肝切缘未见肿瘤。门静脉旁淋巴结未见肿瘤（0/1）。免疫组化结果显示间质：ER（+），PR（2+），Inhibin（2+），Desmin（+），SMA（2+）。上皮：CK7（3+），MUC5AC（+），CA12-5（-），CK20（-）。

治疗结果、随访及转归：患者术后第3天进清流食，第6天恢复半流食，术后第10天复查血常规、血生化均未见明显异常，第13天拔除1根引流管，第15天拔除另1根引流管，术后第17天出院。出院后于我院规律随诊复查，目前术后2年余，查血常规、血生化、肿瘤标志物（包括CA19-9）均未见异常，腹部CT检查未见异常。

四、讨论

肝脏黏液性囊性肿瘤属于临床较为少见的肝脏囊性病变，本质为具备恶变潜能的良性肿瘤，自然病程进展缓慢，疾病人群特征具有明显倾向性，以中老年女性为主要发病群体。该肿瘤传统上多见于肝脏左叶，发病早期临床表现缺乏特异性，多数患者在病灶体积较小时无明显自觉症状，当肿物逐步增大、对周围肝组织及邻近脏器产生压迫后，才会陆续出现腹胀、右上腹隐痛、腹部不适等表现，这也导致部分患者易延误就诊。在影像学特征方面，本病典型表现为肝内多房囊性占位，囊内常可见纤维分隔，部分病灶可合并附壁结节，增强影像学检查中，囊壁、分隔及实性壁结节可出现不同程度强化，部分病例囊内还可见絮状软组织影，并呈现延迟强化特点，这也是区分普通肝囊肿的重要依据。

由于影像学表现存在重叠，肝脏黏液性囊性肿瘤需与多种肝脏囊性疾病仔细鉴别。肝内胆管乳头状肿瘤常与胆管系统相通，多伴随胆管扩张、结石形成；先天性胆管囊肿沿胆管走行分布，影像学可见特征性中心静脉点征；多房型肝脓肿典型表现为蜂窝状病灶，常伴脓肿壁及分隔明显强化，病灶周边肝组织可见充血高灌注；肝包虫病患者多有疫区接触史，病灶可见钙化、囊中囊及双边征、浮莲征等特征，结合病史与各项检查可逐一排除上述疾病，提升诊断准确率。

针对该病的治疗，临床一旦高度怀疑或明确诊断肝脏黏液性囊性肿瘤，根治性手术切除是首选治疗方案。因肿瘤存在恶变风险，且囊内黏液物质易引发种植转移，术中必须严格遵守外科无瘤操作原则，轻柔分离病灶，最大限度避免肿瘤破溃、囊液外溢，防止腹腔内种植播散。总体而言，此类肿瘤整体预后理想，完整手术切除后多数患者可达到临床治愈，远期复发及转移风险较低。

结合本次病例分析，本例患者为56岁中年女性，属于该病高发人群，无腹胀、腹痛、黄疸等典型临床症状，仅通过常规体检偶然发现肝内占位，与多数早期病例隐匿发病的特点相符。患者既往有肝囊肿手术史，增加了临床初步判断难度，且在数月随访过程中，影像学检查提示病灶体积进行性增大，同时病灶内部可见附壁结节，结合肿瘤标志物CA19-9轻度升高，高度提示并非单纯性肝囊肿。我院通过多学科协作，综合病史、实验室检查、多次CT及MRI影像结果开展全面评估，精准制定手术方案，完整切除受累肝段组织。术后病理确诊为肝内胆管黏液性囊性肿瘤，合并低级别上皮内瘤变，进一步证实病灶存在恶变倾向，也凸显了及时手术的必要性。术后对患者进行长期规律随访，多次复查血常规、生化、肿瘤标志物及腹部影像学检查，均未发现肿瘤复发与远处转移，患者恢复状态良好。

该病例也提醒临床工作者，对于无症状、随访中持续增大的肝脏囊性占位，不可简单判定为普通肝囊肿，需完善影像学及相关检验检查，做好鉴别诊断，尽早干预，以此保障患者长期预后。

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