在囊性纤维化（CF）患者中，慢性进行性肺损伤是导致发病和死亡的主要原因。支气管动脉扩张（BAD）通常在患者出现肺出血时才被较晚诊断出来，在所有囊性纤维化患者中，有 9.1% 的人在其一生中会经历肺出血。正常情况下，支气管动脉的直径小于 2 毫米，起源于降主动脉，并且将左心输出量的约 1% 输送到肺部。支气管动脉扩张的存在可能表明，在晚期囊性纤维化肺部疾病中，由于局部缺氧和慢性炎症，支气管动脉的流入量增加。最近，我们发现胸部磁共振成像（MRI）能够检测出囊性纤维化患者的支气管动脉扩张，并且支气管动脉扩张的发生与更严重的肺部疾病相关。

在两项独立的观察性研究中，我们证明了使用高效的囊性纤维化跨膜传导调节因子调节剂（CFTRm）依伐卡托 / 特扎卡托 / 艾万卡托（ETI）进行治疗，可以降低囊性纤维化青少年和成年人的胸部 MRI 形态学评分，但不能降低 MRI 灌注评分。研究显示，在 6 至 11 岁的囊性纤维化患者中，ETI 治疗后 MRI 灌注评分会提高，这表明与患有更晚期且不可逆疾病的青少年和成年人相比，学龄儿童的灌注异常具有可逆性，这在之前的其他研究中也有过类似的假设。相比之下，另一项研究表明，通过使用定量相位分辨功能性肺（PREFUL）MRI 方法，即使在成年人中，ETI 治疗后也能观察到灌注的定量改善。

此外，在患有囊性纤维化的成年人中，ETI 治疗可使支气管动脉的直径减小，这表明 ETI 可能对肺血流动力学产生影响，而这种影响可能无法通过 MRI 灌注评分反映出来。在另一项研究中，观察到在使用高效 CFTR 调节剂后支气管动脉直径减小，而成年人的肺灌注缺陷并未改变。因此，支气管动脉扩张的存在可能与肺灌注的重塑有关。然而，对于在囊性纤维化中支气管动脉对肺灌注的定量贡献，尤其是在支气管动脉扩张发生后，人们知之甚少。

肺血流量（PBF）、肺血容量（PBV）和平均通过时间（MTT），以及最近提出的以百分比表示的灌注缺陷（QDP），都可以从动态对比增强灌注 MRI（DCE-MRI）中得出，并且是定量描述肺灌注的潜在指标。DCE-MRI 有可能根据团注对比剂后的增强时间过程，将进入肺部的肺动脉血流与支气管动脉血流区分开来，而 QDP 和 MRI 灌注评分仅评估肺动脉灌注。因此，我们假设与肺动脉灌注相比，DCE-MRI 的定量评估能够检测到与支气管动脉灌注相关的延迟灌注。在囊性纤维化患者的肺动脉灌注缺陷区域内，这种延迟可能会 “显现出来”。此外，我们评估了支气管动脉扩张发生后患者与无支气管动脉扩张患者在肺灌注指标方面的差异。

最近，发表在European Radiology 上的一篇文章探讨了动态对比增强（DCE-）MRI 对延迟灌注的检测，并评估了支气管动脉扩张（BAD）与肺部灌注的变化相关性。

研究前瞻性地对 75 例囊性纤维化患者（年龄 18.7±7.6 岁，范围 6 至 39 岁）进行了形态功能 MRI 检查。自动分割肺部和灌注缺陷区域，以定量评估以百分比表示的灌注缺陷（QDP）。计算全肺、正常灌注区域和灌注缺陷区域内的肺血流量（PBF）、平均通过时间（MTT）以及灌注延迟时间。通过视觉评估胸部 MRI 评分和支气管动脉扩张情况。

QDP 和 PBF 与 MRI 整体评分相关（相关系数 r 分别为 0.58 和 - 0.53，P 均小于 0.001）。在正常灌注的肺部区域，PBF 更高（161.2±77.9 毫升 / 100 毫升 / 分钟对比 57.5±26.4 毫升 / 100 毫升 / 分钟，P 小于 0.001），MTT（5.4±1.7 秒对比 6.9±2.3 秒，P 小于 0.001）和灌注延迟时间比灌注缺陷区域更短（4.6±5.3 秒对比 13.4±16.2 秒，P 小于 0.001）。48 例（64.0%）患者出现支气管动脉扩张，与无支气管动脉扩张的患者相比，这些患者的 QDP 更高（44.6±20.8% 对比 17.3±11.0%，P 小于 0.001），PBF 更低（91.9±54.8 毫升 / 100 毫升 / 分钟对比 178.3±77.4 毫升 / 100 毫升 / 分钟，P 小于 0.001）。与无支气管动脉扩张的患者相比，有支气管动脉扩张的患者在灌注缺陷区域内的 MTT 更短（6.3±1.9 秒对比 8.0±2.6 秒，P 小于 0.001），灌注延迟时间更长（13.8±10.1 秒对比 12.8±23.7 秒，P 小于 0.02）。

表 囊性纤维化患者正常灌注区和灌注缺损区无支气管动脉扩张（BAD）及伴支气管动脉扩张（BAD）的定量灌注参数

本项研究表明，在囊性纤维化患者中，灌注参数与肺部疾病严重程度相关，并且灌注缺陷区域显示出延迟灌注的情况。支气管动脉扩张与更广泛的灌注缺陷和降低的肺血流量相关。

原始出处：

Patricia Leutz-Schmidt,Julian Grolig,Lena Wucherpfennig,et al.Quantitative MRI detects delayed perfusion and impact of bronchial artery dilatation on pulmonary circulation in patients with cystic fibrosis.DOI:10.1007/s00330-025-11589-y

Tags： European Radiology：DCE-MRI 量化囊性纤维化患者支气管动脉扩张与肺灌注关系