噬血细胞综合征可以治愈吗?死亡率高吗?

 

王昭大夫：噬血细胞综合征是一种致命性疾病，死亡率非常高。国外报道中，儿童噬血细胞综合征死亡率大约为40%—50%，成人会更高一点。由于我们中心接收的都是一些危重病人，因此，我们统计的噬血细胞综合征患者一年之内死亡率大约为60%。但很多病人如果早期治疗是可以完全治愈的，而且不用长期服药。因此，早诊断早治疗是十分关键的。

 

原发性与继发性噬血细胞综合征如何治疗?治疗方法相同吗?

 

王昭大夫：这个问题非常好。以前有一个噬血细胞综合征1994治疗方案，现在国际上常用的是噬血细胞综合征2004治疗方案。2004和1994方案差别在于，2004方案早期使用环孢菌素类药物。我个人认为，除非已经明确诊断或者高度怀疑是原发性噬血细胞综合征，否则不建议早期使用环孢菌素类药物，如继发性噬血细胞综合征患者。特别是怀疑淋巴瘤和EB病毒感染的继发性噬血细胞综合征患者，使用环保菌素类药物并没有使病人获益，反而增加肝功能损伤或者中枢神经系统病变损害。

 

当然，噬血细胞综合征只要明确诊断，给予1994或者2004方案是没有任何问题的。但是，有些病人在治疗两到四周，特别在两周的时候，医生评估病情并没有明显好转或好转迹象，这时加强治疗是十分有必要的。据国外统计数据显示，治疗噬血细胞综合征在四周之内如果没有取得很好疗效，这时病人死亡率极高。因此，在四周左右要达到一个理想治疗效果，要尽快更换治疗方案，寻找新的治疗方法或者有经验的大夫进行治疗。

 

 

噬血细胞综合征是不是都需要做干细胞移植?

 

王昭大夫：实际上，并不是所有的噬血细胞综合征患者都需要做干细胞移植，很多病人通过简单的药物治疗就可以达到治愈目的。一般而言，大部分原发性噬血细胞综合征都需要做异型造血干细胞移植，国际指南推荐即使是单倍体移植，也要尽早进行，否则，一旦复发治疗将更复杂。那么，什么是单倍体移植?实际上是指，父母或兄弟姐妹的骨髓与患者的骨髓并没有完全配对而进行的移植，另外，父母给子女、子女给父母献的干细胞都称为单倍体移植。这种单倍体移植相对来说，更容易找到合适的供体。

 

继发性噬血细胞综合征的移植问题相对较复杂，要分为不同情况考虑。对于EB病毒相关的噬血细胞综合征，如果EB病毒无法清除而且是复发的病人，这时一定要做干细胞移植;对于EB病毒没有控制住但噬血治疗效果很好的病人，国际上存在着两个不同的观点：，可以观察等待;第二，尽快做移植。我个人认为，出现这种情况，儿童和成人要区分对待：儿童可以观察等待;成人即使噬血症状已经得到控制，我们也强烈建议尽快做移植，因为这种病人一旦复发，死亡率极高。

 

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