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EB病毒引起的噬血细胞综合征,把EB病毒清除了是不是代表噬血细胞综合征就能自动痊愈了?
王昭大夫:是的。但是,首先要明确病人是否是真正的EB病毒相关噬血细胞综合征。因为我们血液中心之前有一个病人诊断为EB病毒相关噬血细胞综合征,后来我们发现他的临床症状很特异,且之前出现过复发,因此,建议他做基因筛查。最后发现,这个病人居然有基因改变,最终,我们修正诊断为原发噬血细胞综合征。这就意味着这个病人即使EB病毒转阴,也需要做干细胞移植。
因此,首先要确定患者是否是EB病毒相关噬血细胞综合征。EB病毒血液检查呈阳性,有三种可能:
,可能是真的EB病毒相关噬血细胞综合征;
第二,可能是原发性噬血细胞综合征;
第三,可能是淋巴瘤,因为很多淋巴瘤在血液中也可能找到EB病毒。
如果明确为EB病毒相关噬血细胞综合征,当EB病毒转阴时代表患者已经治愈,就不需要做干细胞移植,但是这种情况极为少见。但是,如果EB病毒再次转阳病情将更为复杂。EB病毒检测方法有两种:一种是通过血浆来检测EB病毒;另一种则是通过白细胞中提取DNA检测EB病毒。但值得注意的是,对于噬血细胞综合征而言,EB病毒抗体检测没有任何意义。判断EB病毒是否阳性,只通过检测DNA来确定,但是EB病毒检测方法很不稳定,即使DNA提示转阴,也不一定是真正转阴。
我们医院血液中心确定EB病毒是否转阴的原则是,每两周做一次DNA检测EB病毒,连续三次在同一个检验单位都提示阴性才算真正的EB病毒转阴,前提条件是这个单位曾经多次检查过该患者EB病毒呈阳性。由于每个单位检测EB病毒的灵敏度、敏感值、度等都不相同,所以需要在同一检验单位检测,而且在有经验的大型三甲医院去检测EB病毒才有意义。
噬血细胞综合征做化疗有什么后遗症吗?不做化疗有什么影响?
王昭大夫:理论上,大部分噬血细胞综合征并不是恶性肿瘤,VP16(依托泊苷)或其它化疗药物都是有毒副反应的,化疗药用于病人是救命,用于正常人则是害命。需要明确的是,并不是所有的噬血细胞综合征都需要使用化疗药物治疗。有的病人可以单用激素和其它免疫制剂获得治疗效果,特别是风湿病引起的噬血细胞综合征,国外报道称,不用化疗药物治疗时大约50%的患者可以获得疗效。
对于化疗药物VP16,我个人认为,如果病人明确诊断为噬血细胞综合征,需要使用VP16时一定不要犹豫,早期使用VP16对疗效至关重要,特别是儿童噬血细胞综合征患者。但是,对于诊断不明确的病人,建议谨慎使用。因为有文献报道,儿童长期应用VP16可能导致在用药4—8年后患其它恶性肿瘤。
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