我们老百姓最能够理解的是先天性心脏病有紫绀的和没紫绀的。有紫绀的一看嘴唇是青紫的，指甲也是青紫的;还有一类没有紫绀，表面上看不出来出现先天性心脏病，通过体检、超声心动图的检查能明确心脏异常。

 

但是从准父母交流的情况来看，因为他们比较关心这个孩子的将来，是否有保留孩子的可能与必要，所以将先天性心脏病分为简单先天性心脏病、复杂的先天性心脏病与复合的先天性心脏病几类介绍，可能更好一些。

 

简单的先天性心脏病占大多数

 

简单的先天性心脏病占先心一半以上，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等等都可以归为简单的先天性心脏病。为什么这些先心病归为简单的先天性心脏病?因为这一类疾病治疗是简单的，预后也是良好的。这里只介绍几种最常见先心，比如室间隔缺损，目前手术治疗很成熟，成功率可以达到99%以上。还可以选择非手术的导管介入封堵治疗。而且室间隔缺损尚存在自然闭合的可能，两岁以内有20%—30%的自然闭合率。宫内发现的室间隔缺损，也应注意其假阳性的可能。另外也有可能在妊娠后期自然闭合。因此这些孩子没有终止妊娠的必要。房间隔交通，动脉导管是胎儿循环的必须通路，因此，房间隔缺损，动脉导管未闭不是胎儿时期诊断的疾病，而且这两种先心的治疗方法成熟，预后良好。

 

早期诊断，选择恰当时间治疗是关键。如果符合适应症，导管介入治疗是非手术方法，应该考虑。另外应该强调的是生后1月内发现的卵圆孔未闭和动脉导管未闭，均有自然闭合的可能，应到专科医院咨询，以免过于担心或贻误治疗。肺动脉瓣狭窄有轻重之分，轻者可以观察，重者可以选择球囊扩张或手术，以前者。极重度的肺动脉狭窄，孩子会青紫严重，需积极治疗，但是预后基本良好，除非有右心室发育不良，就不属于简单先心了。

 

主动脉缩窄外科手术也很成熟，而且胎儿时期诊断也有一定难度，即便胎儿时期未诊断出来，生后治疗结果基本良好，但是缩窄也存在严重程度之分，也是须注意的。总之，胎儿也是生命，而且大多数先心是预后良好的，千万不要一听到有先天性心脏病就贸然决定终止妊娠。

 

 

第二类就是复合畸形：

 

有几种心血管异常合并在一起，我们要根据他的复合情况来决定是否保留继续妊娠这个孩子。但是总的来讲预后是比较好的。

 

第三类就是复杂的先天性心脏病：

 

复杂的先天性心脏病占先心病20%—30%，所谓复杂就是治疗复杂，效果较差，远期可能仍残留心脏问题。这一类先心中仍有一部分预后较好，我们只是对生后手术最终仍不能脱残的，仍是单心室循环的孩子，或者瓣膜明显发育不良的胎儿，详细介绍预后，可能给与建议终止妊娠，但是并非全部终止妊娠。这一类复杂的先天性心脏病包括法洛氏四联症，这是最简单的复杂先天性心脏病，也是目前来说复杂先心病手术效果是的，手术死亡率在2%以下，手术成功可以与正常人一样，当然大约有20%左右出现远期问题，但是与四联症的严重程度相关，因此也不是一经诊断法四就决定中止。还有完全性大动脉转位，如果生下来及时治疗，预后也是比较好的。

 

在发达国家里面完全性大动脉转位手术死亡率在5%以内，而且如果手术成功，他完全和正常人一样。只是胎儿时期发现室间隔连续的完全性大动脉转位，我们会告诉父母到有条件的医院分娩，生后静脉点滴前列腺素E保持动脉导管开放，生后2周内完成根治手术。还有一些复杂先心，生后属于肺循环，体循环动脉导管依赖的孩子，家长希望保留孩子，则必须到有条件的医院分娩，生后给与前列腺素E保持动脉导管开放，以便给孩子诊断治疗的机会。应该说，先心治疗发展到今天，如果将心脏移植包括在内，基本没有不能给与治疗的先心，只是，是根治还是减症，是终生与正常人一样还是仍存在心脏异常难于脱残的问题。

 

还应该说的是，任何一种先心都有轻重之分，其预后不同，如三尖瓣下移畸形，轻者可能终生不需手术，但是重者可能不能作根治，结果可以大不相同。先心病的情况是复杂的，这里只是简单介绍，希望我们的听众能理解此点，多与医生交流，理智处理患有先心病的胎儿。

 

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