一、概述

 

恶性淋巴瘤是指淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，其来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽然相对少见一些，但近年来新发病例呈现逐年上升的趋势，每年至少有超过25000的新增病例，而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11／10万-18／10万，还略高于各类白血病的总和。在美国每年发现新病例则至少3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5／10万，在所有恶性肿瘤死亡位数中居于第11-13位，与白血病相仿。

 

根据瘤组织细胞特点，恶性淋巴瘤可分为何杰金氏病（HL）和非何杰金氏病（NHL）两大类。恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：①发病和死亡率较高的中部沿海地区；②发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰；③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向；④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数；⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%，与日本相近，远多于欧美国家。

 

二、病因学

 

恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。但有如下相关因素：①EB病毒感染；②免疫缺陷是高危人群；③电离辐射也可引起本病的发生；④遗传因素与本病的病因关系也有报道。有时可见明显的家族聚集性。

 

三、临床表现

 

（一）恶性淋巴瘤的主要症状或体征是无明显诱因的浅表淋巴结无痛性、进行性肿大。何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累，NHL除横膈上、下淋巴结受累外，经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。

 

（二）可有发热、盗汗或体重减轻等症状。

 

（三）皮痒在何杰金病较NHL多见，通常用抗组织胺药物治疗无效。

 

（四）何杰金病病人偶尔发生饮酒后疼痛，疼痛部位局限于受累区域。

 

（五）除淋巴结肿大外，体检尚可发现脾肿大。且脾大的病人常并有肝肿大。晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。

 

四、分期

 

目前采用分期Ann Arbor系统 Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。但应了解对NHL来说，临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL，即使临床分期比较局限，仍应视为全身性疾患，着重给予系统治疗。

 

I 侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外部位（IE）

 

II 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在隔肌的同侧（II），可伴有同侧的局限性结外器官侵犯（IIE）

 

III 隔肌上下淋巴结区域均有侵犯（III），可伴有局限性结外器官侵犯（IIIE）或脾侵犯（IIIS）或两者均侵犯（IIIES）。

 

IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯，并伴有或不伴有淋巴结肿大等。

 

各期患者依据有无B症状分为A、B两类。B症状包括：6个月内不明原因的体重下降＞10%；原因不明的发热（38OC以上）；盗汗。

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