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胆道闭锁(BA)是一种乳儿期进行性胆汁淤积性疾病,若未及时治疗,多数患儿早年发生终末期肝功能衰竭。Kasai手术(KPE)作为首选治疗,意在重建胆汁引流,术后多数患儿血清胆红素可暂时恢复正常,但仍有60-75%最终需肝移植。术后肝纤维化及胆管损伤机制尚未明晰。胆汁酸在脂质吸收及肠肝轴信号传导中扮演关键角色,其异常积累直接诱导胆管及肝实质细胞损伤,驱动胆管反应及纤维化。已有少量研究显示胆汁酸总量及其合成标志物C4、成纤维细胞生长因子19(FGF19)在胆汁淤积性疾病中关联预后,但对于KPE后BA患者胆汁酸代谢动态及其临床预测价值尚无系统分析。 近期,发表在Journal of Hepatology杂志的一项研究,由芬兰赫尔辛基大学医学院团队开展,系统分析了BA患者KPE后血清胆汁酸谱、7-α-羟基-4-胆烯-3-酮(C4)及FGF19的临床价值及肝脏代谢调控机制。研究以长期随访的临床样本为基础,结合肝脏病理学、分子水平检测,首次揭示了血清胆汁酸组成积累与术后肝脏病理损伤及临床转归的内在联系,进一步阐释了胆汁酸合成及反馈调控异常在疾病进展中的作用。 本研究共纳入54例BA患者,于KPE术后
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