间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）属于非霍奇金淋巴瘤中的一种罕见类型，儿童病例占比10%-15%，成人约1%-2%。90%以上的儿童ALK+ ALCL病例均携带ALK基因融合（以NPM1::ALK最为常见），该融合激活ALK的酪氨酸激酶活性，驱动多条肿瘤相关信号通路，促进细胞增殖与逃避凋亡。尽管ALK+ ALCL对一线化疗高度敏感，仍有 25%-30%患者面临复发。针对复发患者，ALK抑制剂（ALKi）治疗显示出突破性疗效，完全缓解率高达67%-90%。

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