特发性炎症性肌病（IIM）患者可能因快速进展性间质性肺病（RP-ILD）引发急性呼吸窘迫综合征（ARDS），导致重症监护病房（ICU）内高死亡率。体外膜肺氧合（ECMO）可作为机械通气无效时的挽救性治疗手段，但其在IIM患者中的应用效果及预后数据有限。本研究旨在通过多中心回顾性队列分析，探讨ECMO在IIM相关呼吸衰竭患者中的疗效及安全性，为临床决策提供依据。

本研究纳入2010-2020年间来自比利时、加拿大、丹麦、瑞典及美国的6个三级医疗中心的22例IIM患者，所有患者因呼吸衰竭接受ECMO治疗。病例纳入标准包括：经风湿科专家确诊的IIM或存在肌炎特异性抗体（如抗MDA5）且排除其他病因的ARDS患者。收集患者入院时人口学特征、合并症（Charlson合并症指数）、免疫抑制治疗史（如环磷酰胺、利妥昔单抗）、ECMO使用时间及并发症（如出血、神经系统事件）等数据。通过t检验、卡方检验及Kruskal-Wallis检验比较存活组与死亡组的临床特征差异，统计调整年龄、性别及种族因素。研究获各中心伦理委员会批准，所有患者签署知情同意书。

研究结果​​

1.患者特征​​

· 22例患者中，50%为女性，平均年龄47±12岁；68%为抗MDA5阳性皮肌炎，14%为抗合成酶综合征，9%为多发性肌炎。

· 入院时55%存在Heliotrope/Gottron皮疹，59%肌酸激酶升高，82%胸部CT显示肺实变。

2.治疗与结局​​

· ECMO应用：20例采用静脉-静脉（VV）模式，中位使用时间22天（IQR 8-38天）；41%患者出现ECMO相关并发症（如大出血27%、神经系统事件18%）。

· 生存率：36%（8例）患者ICU内死亡，36%（8例）过渡至肺移植，27%（6例）康复。

· 预后因素：死亡组年龄更大（53 vs 41岁，P=0.03）、Charlson合并症指数更高（2.5 vs 1.5，P=0.05），但ECMO并发症发生率无组间差异（50% vs 33%，P=0.94）。

3.免疫抑制治疗​​

· 46%患者入院前已接受免疫抑制治疗，ICU期间100%使用糖皮质激素，73%联用环磷酰胺，36%使用利妥昔单抗。

· 移植组中位ECMO时间30天，术后1例因呼吸衰竭死亡，5例存活超过6个月。

接受体外膜肺氧合（ECMO）治疗的特发性炎症性肌病（IIM）患者的住院病程及结局​

本研究首次系统评估ECMO在IIM相关呼吸衰竭中的疗效，结果显示36%患者成功过渡至康复或移植，但高龄及高合并症负荷者死亡风险显著增加。抗MDA5阳性患者占多数（68%），其快速进展性肺损伤可能影响预后。尽管ECMO并发症发生率较高（41%），但其作为过渡治疗手段在特定患者中具有潜在价值。研究局限性包括样本量小及回顾性设计，未来需通过国际多中心注册研究明确最佳适应人群。临床决策需综合考虑年龄、合并症及医疗资源，个体化评估ECMO应用时机与风险收益比。

原始出处：

Boyang Zheng, Ellen Eline, Lillian Xu, Kun Huang, Greet Hermans, Michael Perch, Gordan Samoukovic, Ellen De Langhe, Maryam Dastmalchi, Lisa Christopher-Stine, Louise Pyndt Diederichsen, Valérie Leclair, Extracorporeal membrane oxygenation for acute lung injury in idiopathic inflammatory myopathies—a potential lifesaving intervention, Rheumatology, Volume 64, Issue 4, April 2025, Pages 2204–2208

Tags： Rheumatology (Oxford)：ECMO为特发性炎症性肌病相关呼吸衰竭争取生机