特发性炎性肌病（IIM）是一组异质性自身免疫疾病，以骨骼肌炎症为特征，导致肌无力、功能障碍及生活质量下降。IIM包括多种亚型，如多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、抗合成酶综合征（ASS）、免疫介导坏死性肌病（IMNM）、包涵体肌炎（IBM）及幼年皮肌炎（JDM）。B细胞在IIM的发病机制中起关键作用，通过产生自身抗体、促进炎症及抗原呈递导致疾病活动。利妥昔单抗（RTX）是一种针对B细胞表面CD20分子的嵌合型单克隆抗体，已显示出治疗IIM的潜力，但其疗效和安全性存在显著异质性，且最佳剂量方案尚不明确。本研究旨在系统评估RTX治疗IIM的疗效和安全性，为优化治疗方案提供循证支持。

本研究按照PRISMA指南开展系统综述与Meta分析，检索PubMed和Embase数据库中截至2023年5月的文献，包括随机对照试验（RCT）、观察性研究及公开发表的摘要。纳入标准包括符合Bohan和Peter、ENMC或EULAR/ACR分类标准的IIM患者，接受RTX治疗且报告了至少一种疗效或安全性指标。排除个案报道、叙述性综述及样本量小于4例的病例系列研究。主要结局指标为总应答率、完全缓解率（CR）和部分应答率（PR）；次要结局包括不良事件（AE）。使用随机效应模型进行Meta分析，并通过亚组分析探讨不同IIM亚型和RTX剂量方案对疗效的影响。质量评估采用Cochrane偏倚风险工具及Newcastle-Ottawa量表，异质性通过I²统计量评估。

本研究纳入17项研究（1项RCT和16项观察性研究），涉及362名患者。总体应答率为70%（95% CI: 57%-82%，I²=74%，P<0.001），其中CR为13%（95% CI: 3%-25%，I²=79%，P<0.001），PR为48%（95% CI: 30%-67%，I²=87%，P<0.001）。亚组分析显示，不同IIM亚型的应答率分别为：PM 69%、DM 67%、ASS 70%、JDM 60%、IMNM 86%。在剂量方案方面，RTX以1 g静脉注射（第0天及第14天）和375 mg/m²每周一次共4周的应答率相近，分别为68%和71%。不良事件包括输注反应（18.5%）及感染（12.4%），未见严重事件显著增加。研究存在显著异质性，且少数研究样本量较小。此外，漏斗图分析显示潜在发表偏倚。

IIM患者中RTX治疗CR的荟萃分析结果显示缓解比例

本研究表明，利妥昔单抗在治疗特发性炎性肌病中具有良好的临床应答率，尤其在IMNM亚型中的疗效显著。其不良事件总体可控，但输注反应及感染风险需密切监测。由于治疗效果的异质性及现有研究样本量限制，仍需开展大规模随机对照试验以优化剂量方案并评估长期疗效和安全性。本研究为未来IIM治疗策略的制定提供了重要参考。

原始出处：

Rituximab Treatment in Adult Patients With Idiopathic Inflammatory Myositis: A Systematic Review and Meta-analysis. JCR: Journal of Clinical Rheumatology 31(1):p 33-39, January 2025. | DOI: 10.1097/RHU.0000000000002151

Tags： JCR：利妥昔单抗治疗特发性炎性肌病的疗效与安全性：系统综述与Meta分析