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今年30多岁的王女士,近一年莫名其妙出现髋部反复疼痛,在一家知名医院就诊后,被告知只能等年纪大了进行髋关节置换。后来到省医院,经骨科创伤关节主任医师门诊后,发现王女士髋部活动已明显受限,上下楼梯费劲,行走疼痛,髋关节只能弯曲约45度,也不能翘二郎腿,日常生活影响较大。

虽然之前就诊的医院也做了磁共振检查,未见股骨头坏死,但医生思考再三,结合之前学习的病例,觉得她得了一种少见疾病可能性很大,便安排了X片检查,果不其然,X片见髋关节周围有多发散在骨性游离体,基本诊断“髋关节滑膜软骨瘤病”。
医生随即安排王女士进行了髋关节镜微创手术治疗。通过髋关节镜发现关节腔内有密密麻麻的白色游离体,术中用特制的长钳子,经过两个多小时,竟从里面取出了50多颗“小珍珠”!


手术非常成功,术后王女士的疼痛基本消失,抬腿能接近90度,也能翘二郎腿了。

医生告诉王女士,这种病100%会复发,正常的滑膜不分泌,但是由于这种病,滑膜会外网分泌骨质,由于滑膜(关节外面包着的关节囊)里面分泌骨质,手术不可能将滑膜都去掉,只要有滑膜在,它就有可能继续分泌骨质,所以这种病是会反复发作。另外,手术要避开重要血管神经,会剩下一些,不会全部取出。
髋关节滑膜软骨瘤病(SC)是一种多发生在关节腔内,以滑膜、肌腱腱鞘滑膜及滑囊内形成多个软骨结节未特点的罕见良性病变。发病率为1/10万,多见于30-50岁的成年男性,男女发病比为3:1,多累及单关节,膝关节最常受累及,次之为肩、肘、髋关节。
| 发病机制:
1、滑膜何滑囊组织内的多功能间质干细胞向软骨化生,形成软骨或骨-软骨游离体。
2、在原有关节疾病基础上软骨碎片脱落,进一步化生引起。
| 临床表现:
髋关节滑膜软骨瘤病起病隐匿,早期症状无特异性,如活动后髋部的酸胀不适,随着病情加重及髋关节内游离体形成,可出现髋部疼痛,绞锁及活动受限,体检时可发现髋关节前方局部隆起伴压痛,4字及撞击试验可诱发疼痛,晚期出现髋关节活动受限,其中屈曲、外旋受限多见。
| 影像学检查:
已钙化形成游离体的SC,X线片及CT检查可见游离体呈单环状钙化影,MRI检查可见大量等低信号影,SC结节则表现为多环状钙化影,MRI检查可见大量等低信号影。未钙化的滑膜软骨瘤病也可行MRI辅助检查,由于含软骨成分,在T1WI上呈等信号或稍高信号,在T2WI呈高信号;CT三维重建可准确评估游离体的位置和数量,方便手术入路的制定。
| 病理:
Milgram根据病程及病理表现将SC分为三期:Ⅰ期或早期,滑膜病变活动期,滑膜内形成软骨小体,但无游离体产生;Ⅱ期或过渡期,滑膜病变与游离体并存;Ⅲ期或晚期,关节内大量游离体而无滑膜炎病变。
| 治疗:
早期或无症状髋关节滑膜软骨瘤病患者可定期随访,无需手术治疗。对于年轻患者或有症状患者可进行手术治疗。
传统切开手术脱位创伤大,恢复时间长,术后易感染,异位骨化,股骨头坏死等并发症;关节镜微创手术具有安全、微创、痛苦小,恢复快等优势,成为目前髋关节滑膜软骨瘤病的主要手术方式,一般采取前外、中前辅助及后外侧入路,探查并清理中央间室及外周间室的游离体及病变滑膜组织,减少复发。
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