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自身免疫性脑炎(AE)是一种免疫介导的脑炎;然而,对儿童的诊断仍然具有挑战性。Pediatric Neurology杂志发表了一项研究,旨在揭示儿童AE的临床特征、诊断过程和治疗结果。
2016年9月至2021年2月,从首都儿科研究所附属儿童医院收集了18名AE儿童(<16岁)。纳入标准包括:根据Graus等人提出的标准确诊AE; 脑脊液抗体检测呈阳性;CT未检测出副肿瘤综合征。
采用间接免疫荧光法对脑脊液(CSF)和血清样品进行抗体测定。监测脑电图(EEG)和磁共振成像(MRI)以反映异常神经信号。此外,还记录和分析了人口统计数据、神经症状、治疗策略和结果。
研究包括9名男性(50%)和9名女性(50%)。患者的平均年龄为7.5岁(2-15岁)。惊厥是AE最常见的临床症状,占50%。其他临床症状主要包括情绪障碍(44.44%)、睡眠障碍(27.78%)、认知障碍(27.78%)、身体障碍(22.22%)、言语障碍(16.67%)和视觉障碍(16.67%)。在患者3(意识障碍)和患者5(视觉障碍)中观察到进行性症状。此外,上呼吸道感染和消化道感染是AE的常见诱发因素,分别发生在50%和27.78%的病例中。
CSF的生化指标诊断价值较低。CSF抗体在AE诊断中占主导地位,但血清抗体对抗MOG或抗LGI1抗体AE的诊断有限。此外,所有儿童的脑电图(72.22%)或MRI(66.67%)均出现异常。
在83.33%的病例中,甲强龙联合连续口服泼尼松是治疗AE的一线药物(n=15)。免疫抑制药物丙种球蛋白也被广泛用于AE儿童(n=16,88.89%)。随访1-6个月,大多数患者经甲强龙脉冲疗法(MPPT)和/或丙种球蛋白治疗后恢复(n=13,72.22%),其中2例患者(患者4和9)出现轻度认知障碍。
儿童AE的临床表现多种多样。CSF抗体占主导地位,脑电图和MRI对AE的诊断有指导意义。年龄小、症状进展和治疗前病程延长可能导致预后不良。
原文出处:
Jingjing Dong, Xiaoli Yi, et al, The Diagnostic Challenge and Prognosis of Autoimmune Encephalitis in Children: A Single-Center Retrospective Study, Pediatric Neurology, 2023, https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2023.06.014.
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