免疫血小板减少症(ITP)是一种导致血小板数量减少的自身免疫性疾病。大多数病例在儿童中自发解决，但20%有延长的血小板减少症，导致慢性ITP (cITP)。近年来，有报道称利妥昔单抗和血栓生成素受体激动剂(TPO-RA)对cITP有效，可以减少脾切除术的频率，另一方面，使用利妥昔单抗和TPO-RA治疗可导致停药后症状复发。因此，脾切除术在实现慢性病例的长期缓解方面仍然发挥着重要作用。但关于脾切除术对免疫性血小板减少症（ITP）患儿的长期疗效的报道很少。在33年的时间里，一研究团队在日本的一家机构为23名患有ITP的儿科患者进行了脾切除术。手术年龄为5-22岁，中位数为10岁。随访期为1-141个月，中位数为48个月。

图1 23例脾切除儿童ITP患者的结局。1985年至2018年期间，机构治疗了645名儿科ITP患者。其中23例行脾切除术，17例完全缓解，2例部分缓解，4例无反应

图2 脾切除术后反应时间的Kaplan-Meier曲线。虚线表示完全响应，实线表示部分响应。术后2年完全缓解率为77.6%，部分缓解率为86.1%

手术前，研究团队通过增强CT扫描确认了辅助脾脏的存在与否，并建议接种肺炎球菌疫苗。1998年以前有4例患者行剖腹手术，1999年以后有19例患者接受腹腔镜手术。脾切除术疗效高，部分缓解率为83%，完全缓解率为74%。70%的患者在观察期结束前保持完全缓解，91%的患者能够停用类固醇等长期管理药物。未观察到传染病等严重并发症。

该研究中涉及到的病例数量很少，但尽管存在更新的治疗药物，脾切除术的长期疗效和安全性亦能使其成为儿科 ITP 的可行选择。需要进一步的研究来比较脾切除术与新治疗药物的长期疗效和安全性。

 

原始出处：

Isshiki K, Mori M, Irikura T, Ishikawa T, Honda M, Kaneko R, Mitani Y, Kubota H, Fukuoka K, Oshima K, Arakawa Y, Koh K. Long-term efficacy and safety profile of splenectomy for pediatric chronic immune thrombocytopenia. Int J Hematol. 2023 Jan 9. doi: 10.1007/s12185-022-03529-z. Epub ahead of print. PMID: 36622550.

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