19岁的小张（化名）最近突然开始不明原因的肚子痛，还伴随着发热，家人带她去当地医院就诊，抽血检验结果提示炎症指标明显异常，就以为是“胃肠炎”，吃了几天“消炎药”，但是症状完全没有好转，于是家人带她来到浙大邵逸夫医院就诊。

26岁的叶女士（化名）是半个月前出现不明原因的颈部疼痛，还伴随着肢体无力感，当时以为是因为近期工作压力大没有休息好，但不久叶女士的病情进一步加重，一侧胳膊都抬不起来了，这才来到浙大邵逸夫医院就诊。

经过浙江大学医学院附属邵逸夫医院风湿免疫科医生评估，诊断两位女士得的疾病叫 “大动脉炎”，经过治疗后，两位患者的病情已经好转。

为什么两位女士毫不相像的症状

会诊断为同一种疾病？

大动脉炎又是什么病呢？

大动脉炎是什么病？

大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。

大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。

大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。

大动脉炎有哪些症状？ 

全身症状

大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。

局部动脉狭窄或闭塞

所致的缺血表现

大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：

01 头臂动脉型

● 升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。

● 颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。

● 锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。

02 胸-腹主动脉型

● 胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。

● 腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。

● 髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。

03 主-肾动脉型

20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。伴有高血压的患者有头痛、头晕、心悸。高血压危象时，上肢血压超过230/120mmHg，并出现剧烈头痛、恶心、呕吐、谵妄、抽搐、急性心衰、少量蛋白尿和血尿等。不及时诊治者常成为难治性高血压。

04 肺动脉型

约10%~50%大动脉炎累及肺动脉，可有心悸、气促、咯血等症状。

05 混合型（广泛型）

具有上述四种类型中两种以上的临床表现，为我国大动脉炎患者最常见的类型，多数患者病情较严重。

确诊大动脉炎需要哪些检查？

实验室检查

1炎症指标

大动脉炎活动期，血沉、C反应蛋白等通常呈低至中等水平升高，但非特异性，需排除感染等，疾病缓解后，这些指标可恢复至正常范围。

2细胞因子

IL-6、TNF-α、IL-1β、IL-8、IL-2R、MMP-9、PTX-3等细胞因子在大动脉炎活动期明显升高。初诊时IL-6呈中等水平升高的患者，较容易疾病复发。

3免疫指标

尚未发现特异性自身抗体，部分患者抗内皮细胞抗体、抗心磷脂抗体等阳性。

4感染筛查

大动脉炎与结核、疱疹病毒等感染有一定相关性，初诊时需通过T-spot试验、结核菌素试验、抗疱疹病毒抗体、疱疹病毒DNA等筛查相关病原体。

影像学检查

数字减影血管造影成像（DSA）是诊断大动脉炎的金标准，但因其有创性、放射性、造影剂毒性和对血管壁评估价值有限等局限，近年来，逐渐被彩色多普勒超声、核磁共振血管成像（MRA）、电子计算机断层扫描血管成像（CTA）、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等取代。

如何诊断大动脉炎？

分类标准

目前国际上，大动脉炎的诊断依据1990年美国风湿病学会的分类标准和2018年美国风湿病学会大动脉炎修订分类标准草案，前者包括：

● 发病年龄≤40岁；

● 肢体间歇性跛行；

● 一侧或双侧肱动脉搏动减弱；

● 双侧上肢收缩压差>10mmHg；

● 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音；

● 血管造影异常发现主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且除外由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起，近年血管造影常由MRA、CTA等替代。

以上6条中须满足3条及以上。

大动脉炎需要与这些疾病鉴别诊断

巨细胞动脉炎

该病与大动脉炎同属于大血管性血管炎，但好发于老年人，男性稍多于女性，以单侧或双侧颞动脉炎症、颞部疼痛为主要特征，临床表现为头痛、突发视力下降甚至失明、下颌跛行，巨细胞动脉炎也可累及主动脉及主要分支。

先天性主动脉疾病

如肾动脉纤维肌发育不良、先天性主动脉缩窄等。

动脉粥样硬化

好发于50岁以上人群，有吸烟、高脂血症、糖尿病等高危因素，主动脉内膜形成动脉粥样斑块而导致主动脉管壁偏心性增厚，CTA及血管造影有助于诊断。

其它动脉疾病

梅毒、结核分枝杆菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌等可导致感染性主动脉炎；血栓闭塞性脉管炎好发于吸烟的青年男性，以四肢表浅动脉闭塞导致指端坏疽为主要临床表现。

大动脉炎怎么治疗？

治疗原则

1以风湿免疫科为主导的多学科协作诊疗，权衡疗效、安全性和费用，制定最优的治疗方案；

2早期诊断、全面评估、分层干预，根据患者疾病活动度和疾病严重度制定个体化治疗方案，实现临床缓解的达标治疗；

3在充分内科治疗控制血管炎症的情况下，权衡外科手术利弊，对部分患者选择适宜的外科干预；

4重视患者宣教，充分告知治疗的获益和可能的不良事件，指导患者生活方式和自我监测，降低心血管事件风险和治疗相关副反应。

一般治疗

● 疾病活动期建议休息、避免感染；

● 对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染，应有效控制感染，对防止病情发展有一定意义；

● 高度怀疑有结核病者，应同时抗结核治疗；

● 伴有高血压患者，应积极控制血压在140/90mmHg以下；有双侧颈动脉严重狭窄患者，可将降压目标值适当放宽至150/100mmHg，以保证脑的供血。

内科治疗

诱导缓解期治疗，诱导缓解期一般指初始治疗6个月到12个月后达到临床缓解。临床缓解需满足无全身症状，无新发或恶化的局部缺血表现，急性相反应物恢复到正常范围内，无新发或恶化的影像学征象。

1糖皮质激素：初诊或治疗后大复发的活动期大动脉炎患者需足量的泼尼松或其等效物治疗。

2羟氯喹：羟氯喹可能对减少复发有利。

3轻中型患者：需联合缓解病情抗风湿病药如甲氨蝶呤、来氟米特、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等。

4重型患者：加强抗炎和抗免疫治疗，尽早实现临床缓解，保护重要脏器功能。密切监测骨髓抑制、肝肾毒性等药物不良反应的情况下，缓解病情抗风湿病药的口服剂量增加到最大耐受剂量。重型患者存在传统缓解病情抗风湿病药禁忌时，可考虑生物制剂如IL-6受体阻滞剂托珠单抗，或单抗类TNF抑制剂。部分重型患者可以考虑给予小分子JAK抑制剂治疗。

5难治患者：经过足程、足量治疗后仍不能达到临床缓解的患者为难治患者，应更换为另一种传统缓解病情抗风湿病药或由传统缓解病情抗风湿病药更换为生物制剂或由一种生物制剂更换为另一种生物制剂或更换为小分子JAK抑制剂治疗。

手术治疗

权衡外科手术利弊，对部分患者选择适宜的外科干预。

大动脉炎的预后怎么样？

大动脉炎预后较好，慢性病程中，受累血管由于侧枝循环形成丰富，长期生存率高，大多数患者可参加轻度工作。

预后主要取决于高血压程度以及脑心肾等重要脏器功能的保有程度，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能明显改善预后。

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