45岁的王女士一直是职场上的能干女性，工作忙碌且生活有序。然而，近半年以来，她突然感到常常头昏眼花、走路时步伐凌乱不稳。起初，她以为是熬夜加班过度，休息几天就能恢复，但这种情况并没有得到缓解，反而逐渐加重。尤其是在走路时，她常常感到像是喝醉了酒，脚步不受控制，站立时也时常感觉自己要跌倒。

有一次，王女士在下楼梯时因为无法控制自己的身体，差点摔倒。她决定去医院检查，经过一系列神经学检查，医生发现她的步态明显异常，协调能力差，伴随着眼球震颤和说话含糊。进一步的检查发现她的小脑功能受到严重影响，最终被诊断为原发性自身免疫性小脑共济失调（PACA）。

什么是PACA？

自身免疫性小脑共济失调（ACA），又称自身免疫性小脑炎，是由自身免疫机制介导的小脑综合征。ACA的发病与恶性肿瘤、前驱感染、麸质过敏等诱因相关。

根据是否由肿瘤诱发，ACA可分为副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA。副肿瘤性ACA又称副肿瘤性小脑变性（PCD）。非副肿瘤性ACA一般包括抗谷氨酸脱羧酶（GAD）小脑共济失调、原发性自身免疫性小脑共济失调（PACA）与谷蛋白共济失调（GA）等病因。

临床表现

不同病因的ACA在临床特征和预后等方面有所不同。ACA多呈亚急性起病，也有急性起病者，个别病例隐匿起病。小脑共济失调是ACA的核心症状，以步态共济失调最常见，其次为肢体共济失调、头晕（或眩晕）、构音障碍、眼震等。ACA也可合并小脑以外的神经系统损害以及神经系统以外的系统性自身免疫病。

PACA指病因未明，或者自身抗体的致病性未明的自身免疫介导的小脑共济失调。然而PACA患者除了小脑共济失调的核心症状之外，还可以合并锥体束征、周围神经/神经根病等其他表现。部分PACA患者有感冒、腹泻等前驱感染样表现。PACA患者可合并桥本甲状腺炎、干燥综合征、1型糖尿病、恶性贫血以及白癜风等自身免疫性疾病。

诊断

PACA的诊断要点：根据是否伴有急性或者亚急性的小脑综合征，结合神经影像学、脑脊液学和相关抗体的检测结果，以及合并的系统性或器官特异性自身免疫病等情况，进行综合分析诊断。该诊断标准突出了抗小脑抗体的诊断价值，将抗体阳性作为确诊条件之一；在抗体阴性或抗体检查不可及的情况下，脑脊液的炎性反应及患者的自身免疫病“背景”可作为支持诊断的要素。

治疗

ACA的治疗主要包括免疫治疗和康复治疗。对于PCD患者，还需要给予针对相关肿瘤的治疗。虽然ACA患者呈亚急性或者急性起病，但多数会进展为慢性病程，因此对于ACA患者的免疫治疗，既要注重在诱导期尽快缓解临床症状，也要重视维持免疫治疗，以期获得更好的长期预后。在诱导期，主要的一线免疫治疗药物是糖皮质激素与静脉注射免疫球蛋白（IVIG），如果一线免疫治疗效果不理想，可选择利妥昔单抗等二线免疫治疗药物。

参考资料

1. 中华医学会神经病学分会感染性疾病与脑脊液细胞学学组，中国罕见病联盟自身免疫性脑炎专业委员会. 自身免疫性小脑共济失调诊断专家共识. 中华神经科杂志，2024，57(08):830-839.

2. 刘曼歌，关鸿志，任海涛,等. 抗体相关自身免疫性小脑性共济失调的诊疗进展. 中华神经科杂志，2021，54(08):857-861.

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