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一、临床资料

患者，女性，66岁。

主诉：体检发现肝占位2个月。

现病史：患者2个月前体检行腹部超声发现肝左外叶占位，遂行腹部MRI检查，考虑肝细胞癌可能性大，后行TACE治疗1次，其间患者无不适。现患者为行手术治疗来我院就诊。患者近1个月体重无明显变化。

既往史：乙肝病史20年，口服恩替卡韦和阿德福韦酯控制；否认结核等其他传染病史；否认肿瘤相关病史。

查体：消瘦，全身皮肤黏膜未见黄染、浅表淋巴结未触及明显肿大。肝颈静脉回流征阴性，双侧颈静脉无怒张；腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下、剑突下未触及，Murphy征阴性。

检查：血常规、凝血功能、血生化均正常；乙肝表面抗原阳性。肿瘤标志物CA19-9、CEA、AFP等均在正常范围内。PET-CT（图1）：肝左叶增大，肝脏左右叶比例失调，肝脏边缘结节感；肝脏介入治疗后改变，肝脏可见斑片状及灶状碘油沉积；肝左外叶结节，大小约3.1cm×3.2cm，结节边缘见碘油沉积，伴摄取增高，最大SUV 8.3，内部见片状低密度摄取稀疏区，考虑肝癌；肝脏另见多发低密度灶，大者约5.2cm×4.4cm，考虑囊肿。

图1 PET-CT

二、诊断与鉴别诊断

本例患者为老年女性，体检发现肝占位，无不适主诉，有肝炎肝硬化病史；我院PET-CT检查结果提示肝左外叶结节，大小约3.1cm×3.2cm，结节边缘见碘油沉积，伴摄取增高，最大SUV 8.3，内部见片状低密度摄取稀疏区，考虑肝恶性肿瘤。结合患者病史、查体、影像学检查结果，考虑肝恶性肿瘤。

鉴别诊断如下：

（1）肝细胞癌：中年女性，检查发现肝占位，需考虑肝细胞癌可能。但由于患者于外院行TACE治疗前未完善腹部增强CT或MRI，无法获得典型肝细胞癌影像学快进快出表现的支持证据，但结合患者有乙肝病史，且有典型肝硬化表现，需考虑此诊断。

（2）肝内胆管癌：病理类型多为腺癌。最常见的症状是右上腹疼痛和体重减轻，约25%的患者可出现黄疸。AFP水平正常，某些患者CEA或CA19-9水平可升高。肿瘤常为乏血供，CT及MRI表现为局灶性肿块，肿块周围胆管可扩张，增强扫描典型表现是肿块有周边或中心强化。该患者同样需考虑此诊断。

（3）另外，肝转移瘤、肝腺瘤、海绵状血管瘤及肝局灶结节性增生均应在鉴别诊断之列，需结合相应病种的临床表现、肿瘤病史及影像学特点，逐一排除。

三、治疗

患者完善相关检查并经MDT讨论后，在全麻下行手术治疗。术中探查可见肝脏暗红色，呈肝硬化表现，食管、胃底、肝门区、腹膜后多发曲张血管，肝脏见多发囊肿；左肝外叶灰黄色肿物，约3cm×4cm，未侵犯被膜；腹腔未见腹水，未见转移灶。行开腹肝左外叶切除术+肝囊肿去顶开窗术，术后安返病房。患者术后第4天进清流食，第6天恢复半流食，第10天复查血常规、血生化未见明显异常，于术后第12天出院。

术后病理：（肝左外叶）肝组织内见大量分化差的癌组织浸润，伴大片坏死，结合免疫组化结果，主要为肉瘤样癌（约70%），部分为中分化胆管癌（约30%）（图2）；肿瘤细胞轻度退变，伴纤维组织增生及淋巴细胞浸润，符合轻度治疗反应；肿瘤最大径3.5cm，未累及肝被膜，未见明确脉管瘤栓及神经侵犯；基底切缘未见癌；周围肝呈肝硬化伴局部脂肪变性；ypTNM分期：ypT1a。免疫组化：AFP（−），CA19-9（2+），CD34（血管+），CK18（腺癌3+，肉瘤样癌灶状+），CK19（腺癌3+），CK7（腺癌+），GPC-3（−），Hepatocyte（−），AE1/AE3（腺癌3+，肉瘤样癌灶状+），Vimentin（腺癌+，肉瘤样癌3+），CK56（−），Ki-67（密集区60%），p63（−），p40（−）。

图2 HE染色

随访及转归：2年后行电话随访，患者自诉一般状况良好，患者复查结果未见异常。

四、讨论

肝肉瘤样癌（sarcomatoid carcinoma of the liver，SC）是一类高度恶性的上皮源性肝脏肿瘤，以恶性肉瘤样间叶成分主导，可合并肝细胞癌或胆管癌成分。其与癌肉瘤的核心区别为是否存在真性肉瘤成分，因两者形态重叠、诊断干扰较多，临床常统一归为SC。该病恶性程度高、侵袭性强、整体预后显著差于普通肝细胞癌与胆管癌。

SC为肝脏原发恶性肿瘤，好发于中老年人，平均发病年龄55岁，男性发病率高于女性。本病例为66岁女性，体检偶然发现肝占位，无明显自觉症状，符合该病中老年发病、早期隐匿起病的临床特点。

目前SC病因尚未完全明确，多为散发性，肿瘤可起源于肝细胞或胆管细胞。已知高危因素主要包括慢性乙肝病毒持续感染、反复肝脏介入操作刺激，发病机制与上皮间充质转化（EMT）密切相关，亦与靶向药物耐药存在一定关联。本病例患者有20年慢性乙肝病史，长期抗病毒治疗，且术前曾行TACE介入治疗，具备SC典型高危诱因。

病理形态上，SC分为纯肉瘤样型、肝癌混合亚型两类，混合亚型可见癌性成分与肉瘤样成分共存，两者间存在移行区域。癌性成分可来源于肝细胞或胆管细胞，肉瘤样成分镜下以梭形细胞束状、轮辐状排列为特征，核仁明显、分裂象多见，增殖活性高。若出现纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等真性肉瘤结构，可诊断为癌肉瘤。本例术后病理提示肿瘤由70%肉瘤样癌及30%中分化胆管癌构成，伴治疗后坏死、淋巴细胞浸润，符合介入术后病理改变，肿瘤最大径3.5cm，切缘干净，无脉管、神经侵犯，分期为ypT1a。

免疫组化是SC重要诊断依据，两类成分表达特征差异显著：上皮标志物CK在癌性成分强阳性、肉瘤样成分弱阳性或灶状阳性；间质标志物Vimentin在肉瘤样成分强阳性、癌性成分阴性。本病例免疫组化结果完全契合典型SC表型，腺癌成分CK19、CK18强阳性，肉瘤样成分Vimentin强阳性，AFP、肝细胞特异性标志物阴性，排除单纯肝细胞癌，印证混合性病理诊断，Ki-67约60%提示肿瘤高增殖、高恶性特征。

SC临床表现与辅助检查均缺乏特异性。早期多无症状，晚期可出现腹痛、腹胀、消瘦、低热等症状，合并肝硬化者可出现门静脉高压相关表现。实验室检查可见AFP、CA19-9升高或正常，本病例肿瘤标志物、肝肾功能、血常规均正常，仅乙肝表面抗原阳性，与该病实验室无特异性的特点相符。

影像学方面，SC肿瘤常边界模糊、中心多见坏死囊变，外周为实性肿瘤组织。MRI典型表现为T₁WI低信号、T₂WI高信号，增强后呈边缘环状强化、延迟期蜂窝状不均匀强化。FDG PET-CT对该病诊断价值较高，典型表现为肿瘤病灶代谢异常增高。本例PET-CT提示肝左外叶结节最大SUV 8.3，周边高代谢、中心坏死低摄取，为SC特征性影像学表现，同时排除广泛转移，为手术治疗提供依据。

临床鉴别主要包括：肝细胞癌，患者有乙肝肝硬化病史，但无典型“快进快出”影像表现且AFP阴性，可排除典型肝细胞癌；单纯肝内胆管癌，无法解释本例肉瘤样变、高侵袭性、高代谢等恶性特征；肝转移瘤、血管瘤、局灶性结节增生等良性及低度恶性肿瘤，结合影像及病理特点可逐一鉴别。

目前SC尚无专属治疗方案，临床参照肝细胞癌治疗，手术根治性切除是唯一有效首选方案，常规放化疗无法改善患者生存期。SC恶性程度高，术后易出现肝内复发、远处转移及腹膜播散，整体预后较差。本例经MDT多学科评估后，行肝左外叶切除+肝囊肿去顶开窗术，手术顺利，肿瘤完整根治切除，术后恢复良好，12天顺利出院。术后2年随访，患者一般情况良好，无复发转移，获得较好远期预后，考虑与肿瘤分期早、根治彻底、无侵袭转移相关。

参考文献

[1] Shi D, Ma L, Zhao D, et al. Imaging and clinical features of primary hepatic sarcomatous carcinoma. Cancer Imaging. 2018;18(1):36.

[2] Yoshuantari N, Jeng YM, Liau JY, Lee CH, Tsai JH. Hepatic Sarcomatoid Carcinoma Is an Aggressive Hepatic Neoplasm Sharing Common Molecular Features With Its Conventional Carcinomatous Counterparts. Mod Pathol. 2023;36(1):100042.

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