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血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症、皮肤脊髓血管瘤等。
小儿血管-骨肥大综合征的病理内容是什么呢?
为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。
其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说,但均未被最后证实。
那么,该疾病的临床表现有哪些呢?分享如下。
眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。
确诊小儿血管-骨肥大综合征,一般会做什么检查呢?
外周血象检查有时可有贫血,也可见红细胞计数降低和血红蛋白量的减少。
建议做X线、B超、心电图、CT和MRI等检查,可为诊断提供一定指向。
1.X线检查 可见患侧骨组织增长和增粗,腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。
2.B超检查 胎儿超声检查可了解有代表血管瘤的无回声区,如发现无声区,可怀疑患有此症。
该疾病容易诱发何种疾病呢,我们分享如下:
在血管瘤受累区域常有严重水肿、静脉炎、血栓形成和溃疡。常伴动、静脉瘘,曾有报道指出,动、静脉分流有机会引起充血性心力衰竭。
直肠及结肠区域常有多发性静脉石。
通过如上的内容,我们介绍了小儿血管-骨肥大综合征的概念,还有其他一些内容,如果你有疑惑,可以关注www.mingyihui.net的动态。谢谢支持。
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