心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在此处叙述范围。

小儿心内膜弹力纤维增生症的病理内容是什么呢？

　心内膜弹力纤维增生症根据左室大小可分为扩张型(Ⅰ型、左室明显增大)和缩窄型(Ⅰ型，左室容量正常或减小，而左右心房和右室增大)。

那么，该疾病的临床表现有哪些呢？分享如下。

　2/3心内膜弹力纤维增生症病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生，具体表现：

　　（1）.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。

　　（2）.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。

　　（3）.脉搏细速，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖部可闻及2级以上收缩期杂音。

　　（4）.肝大。

确诊小儿心内膜弹力纤维增生症，一般会做什么检查呢？

　1、心导管检查，2、超声心动图检查，3、 心电图检查 ，4、X线检查。

下面，我们介绍一些预防和护理的内容。希望对你有帮助。

应做好妊期保健，积极预防各种感染，尤其是病毒感染性疾病;预防胎儿宫内缺氧，积极防治孕妇高血压、糖尿病等各种疾病;同时亦要做好遗传病咨询工作。

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