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本病为非脂质沉积症的一种,与脂质沉积症均属于网状内皮增生病。由Finzi于1929年首次报道,后由Jaffe命名为嗜酸性肉芽肿。
我们看看骨嗜酸性肉芽肿的病理和病因是什么呢?
病变位于髓腔为肉芽样组织,切面呈灰色,灰红色或黄色,质软而脆,局限性骨质破坏的边缘有骨硬化。镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成,围绕宽广的细胞间网状组织区。内含有数量不等的嗜酸性粒细胞,在组织致密呈实质团块的分布区,嗜酸性粒细胞较少,而在嗜酸性粒细胞较多的分布区,除嗜酸性粒细胞较多外,并常见数量不等的淋巴细胞,浆细胞和泡沫细胞等。
接着,我们来分享一些关于骨嗜酸性肉芽肿的临床表现,方便大家分辨。
自婴儿至老年均可发病,大多数病人为30岁以下男性,以5~10岁较多。
临床症状的变异较大。一般发病较慢,发病属隐匿性,在发生症状之前,可有较长的病史,有的仅轻度疼痛,患部功能障碍。位于浅表部位则肿胀明显。各骨可触到骨质变化,长骨隆起肥厚,大范围的颅骨破坏,手摸可触到骨质凹陷。位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸,活动受限,少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。
青少年及儿童患者,如患部有轻微疼痛,X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏,有不规则的新生骨,白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高,应考虑本病。
为了确诊骨嗜酸性肉芽肿,一般会要求做什么检查呢?
X线检查:为孤立界限分明的溶骨性改变,因发病部位而异位在颅骨的病变为局限性骨质破坏,可为单发性或多发性,颅骨内外板均遭破坏,边缘锐利而弯曲,肩胛骨之病变为边缘锐利,界限明显的骨质
破坏。
椎体破坏后塌陷,使椎体上、下骺板合并在一起,椎间隙无异常。长骨病变为溶骨性破坏,以致向外扩张成形状不规则,边界清晰,但很少有薄层硬的边缘,这种放射性影像只出现在不甚活跃和比
较陈旧的病变区,其病变侵袭性小,在骨周围有明显的修复现象。穿破骨皮质后,骨膜产生反应性新生骨,呈分层状贴附于皮质骨的表面。有的可引起病理性骨折(图2)。
一般而言,骨嗜酸性肉芽肿还容易诱发什么疾病呢,分享如下。
可引起病理性骨折。椎体破坏后塌陷者,部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。
骨嗜酸性肉芽肿的内容就介绍这么多,如果你对该疾病有疑惑,可以留意www.mingyihui.net的其他内容。欢迎光临中华名医汇网。
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