肥厚性心肌病(HCM)的左心室收缩功能障碍(LVSD)的发展是罕见的，但严重且与成人预后不良相关。对于儿童期HCM患者LVSD的患病率、预测因素和预后知之甚少。

近日，心血管领域权威杂志Circulation上发表了一篇研究文章，研究人员分析了国际多中心中HCM患者的数据。超声心动图报告将左心室射血分数<50%定义为LVSD。预后通过死亡、心脏移植和左心室辅助装置植入的综合评估。研究人员使用Cox比例风险模型评估发生LVSD的预测因素和随后的LVSD预后。

研究人员分析了1010名儿童期(<18岁)诊断为HCM的患者，并将其与6741名成人诊断为HCM的患者进行了比较。在儿童HCM队列中，HCM诊断时的中位年龄为12.7岁(四分位数范围为8.0-15.3)，393例(36%)患者为女性。在最初的评估中，56例(5.5%)儿童期诊断的HCM患者存在LVSD, 92例(9.1%)患者在中位5.5年的随访期间发生了LVSD。总体LVSD患病率为14.7%，而成人诊断的HCM患者为8.7%。儿童队列发生LVSD时的中位年龄为32.6岁(四分位数范围为21.3-41.6)，成人队列为57.2岁(四分位数范围为47.3-66.5)。

儿童期诊断的HCM发生LVSD的预测因素包括HCM诊断时年龄<12岁(危险比[HR]为1.72 [95%CI为1.13-2.62)、男性(HR为3.1 [95%CI为1.88-5.2)、携带致病性肌节突变(HR为2.19 [95%CI为1.08-4.4])、既往室间隔缩小治疗(HR为2.34 [95%CI为1.42-3.9])和较低的初始左室射血分数(HR为1.53 [95%CI为1.38-1.69])。儿童期诊断的LVSD和HCM患者中有40%达到了复合结局，女性参与者的比例更高(HR为2.60 [95%CI为1.41-4.78])，左心室射血分数<35%的患者(HR为3.76[2.16-6.52])。

由此可见，儿童期诊断为HCM的患者发生LVSD的终生风险显著高于成人诊断为HCM的患者，且LVSD出现时间早于HCM的成年患者。无论诊断为HCM或LVSD的年龄如何，LVSD的预后都很差，需要仔细监测LVSD。

原始出处：

Sarah Abou Alaiwi,et al.Left Ventricular Systolic Dysfunction in Patients Diagnosed With Hypertrophic Cardiomyopathy During Childhood: Insights From the SHaRe Registry (Sarcomeric Human Cardiomyopathy).Circulation.2023.https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.122.062517

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