1 病 史 

女，68岁，因“右侧腹部外侧皮肤肿物1年”就诊，无自觉症状，逐渐增大，无家族史，皮肤科查体示：右侧腹外侧见一大小4.5×4.8cm大小肿物，突出于皮面，边界清，表面粗糙，有蒂，无糜烂、破溃，无压痛。

病理大体

皮肤组织1块，5x5x2.5cm，皮肤中央见一肿物，大小4.5x4.5cm，呈皮色，切面灰白实性质韧。

镜下特征

镜下肿瘤位于真皮层，与表皮不相连，边界清晰（图1）。真皮内肿瘤细胞由两类细胞组成，一类基底细胞，一类纤维细胞，两类肿瘤细胞组成的条索，相互交织成网状，下端细胞条索较为平齐（图2）。瘤细胞以基底样细胞为主，外周细胞呈栅栏状排列（图3）。

图1（HEx40）

图2（HEx100）

图3（HEx200）

 

结合临床需除外Pinkus纤维上皮瘤，建议进一步免疫组化。

免疫组化：

CK5/6（+）（图4），CK8/18（+），CD10（间质细胞+）（图5），CD34（血管+），BCL-2（外围基底细胞+）（图6），Ki-67（10%+）（图7）

图4免疫组化CK5/6（外围基底细胞+）

图5 免疫组化CD10（间质+）。

图6免疫组化BCL-2（外围基底细胞+）。

图7免疫组化Ki-67（10%+）

 

诊断结果：

结合临床、HE染色和免疫组化，支持Pinkus纤维上皮瘤。

2 讨 论

1953年Hermann Pinkus首次将FeP描述为“一种不寻常的基底细胞上皮瘤”，他认为这是一种癌前病变。在1965年的一篇论文中，他阐述了“癌前纤维上皮肿瘤的上皮部分在分化程度上与毛上皮瘤相似，而整个肿瘤的生长特征与躯干浅表基底细胞上皮瘤密切相关”，在某些情况下转化为溃疡性基底细胞上皮瘤，从而有理由将其归类为基底细胞癌。根据Pinkus的描述，FeP被普遍认为是BCC的一种变体，直到Hartschuh等人（1997）和Bowen等人（2005）提出FeP与毛母细胞瘤的关系可能比与BCC的关系更密切，引发了争议。

发病机制

FeP的发病机制尚未完全阐明。有人认为FeP可能由脂溢性角化病发展而来，也有人认为是毛母细胞瘤发展而来。

分子遗传学

抑制基因p53和patch -1 （ptch1）的突变可能易导致FeP的发生。

临床特征

FeP通常出现在50岁以上的成年人中，女性可能比男性更常受到影响。罕见的FeP患儿也有报道。FeP通常表现为皮肤颜色、坚硬、圆顶状、无蒂、肉质丘疹或斑块，可模拟带蒂纤维瘤、脂溢性角化病或真皮痣。它可能是色素沉着的，患者可能（尽管不常见）伴有多发性病变。它最常发生在腰骶区，但也可能发生在腹部、头部、腋窝、大腿、腹股沟和足底。它通常发生在有基底细胞癌病史的患者中，并且在受照射的皮肤基底细胞癌中发病率可能增加。

图ab 患者右躯干有一个3 × 2cm的肉色到粉红色的结节。病理诊断Pinkus纤维上皮瘤。

皮肤镜检查显示细小的树枝状血管和白色的间隔线或条纹，这被认为是严重纤维化的结果。部分病变可见无结构的灰褐色色素沉着和灰蓝色斑点。

镜下特征

FeP的组织病理学具有特征性。由排列成索状和柱状的基底细胞组成，这些细胞相互吻合。围绕这些索和柱的间质很厚，富含纤维细胞。这些柱状和索状可显示栅栏状和滤泡状细菌样结构的形成。许多索状和柱状细胞与表面表皮有连接。FEP的特征是在纤维化基质中，有许多细小的基底细胞吻合索从表皮向下延伸到真皮层。

细小吻合的基底细胞或鳞状角质形成细胞链从表皮呈开孔状向下突出。上皮细胞索嵌在丰富的纤维间质中，就像分隔玻璃的窗框。肿瘤类似于由薄上皮隔组成的蜂窝或海绵，其间充满间质。在开窗边缘的柱状细胞排列成栅栏。滤泡样结构的小块有时从孔中突出到纤维化间质团中。滤泡细胞样结构可见。吻合网延伸到乳头状真皮层并使其扩张，使其向上推至表皮，导致病变呈息肉样外观。

免疫组化

85%CK20阳的Merkel细胞，BCL-2弥漫表达，77%AR表达，CEA可阳性表达，P53过表达或突变，注：PHLDA1阳性表达更倾向基底细胞癌。

鉴别诊断

FeP在临床表现上需与以下疾病鉴别

1、脂溢性角化病是一种良性、圆形或不规则病变，颜色为褐色或黑色，主要累及面部和躯干。

2、浅表性基底细胞癌常见于面部和颈部，皮肤镜下表现为宽分支血管，组织病理学上分化较低，无开孔。

3、毛母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，皮肤镜下可见细小的树状血管、冠状血管和珍珠白色背景，组织病理学上可见纤维囊性间质，形成滤泡球和乳头。

4、毛母质瘤好发于头面部，单发灰蓝色硬丘疹或结节。

5、色素痣表现多样，多呈半球形隆起的丘疹或结节，表面光滑或乳头状，可有蒂。

6、皮肤纤维瘤圆形或椭圆形的坚实结节，边界清，形态规则，颜色多样。

7、恶性黑素瘤黑色或黑褐色丘疹或结节，边缘不规则，颜色不均匀、

8、隆突性皮肤纤维肉瘤单发结节或斑块状，质地坚实。

FeP在组织上需与以下疾病鉴别

1、基底细胞样毛囊错构瘤 肿瘤部分区域与表皮相连，真皮内基底样细胞呈条索状相互吻合，肿瘤团块嵌于疏松的纤维间质内，可见毛球样结构及角质囊肿。免疫组化CD34外围基质阳，BCL-2少量阳。而Pinkus纤维上皮瘤CD34间质血管阳，BCL-2基底细胞弥漫。

图8 基底细胞样毛囊错构瘤 肿瘤与表皮相连，基底样细胞呈条索状相互吻合。

2、毛囊漏斗部肿瘤 在临床上本病 相对罕见，发病率约0.02%，以中老年女性多见，常好发于头、 面、颈、四肢，表现为结节状凸起或色素减退丘疹。细主要的组织病理表现为表皮下 方肿瘤，肿瘤由细胞条索组成，细胞条索相互交织，并与表皮相 连，也可与毛囊相连。肿瘤细胞胞质淡染，由富含糖原的细胞组成，周边主要为基底样细胞，胞质呈嗜碱性，可呈栅栏状排列， 肿瘤细胞一般无明显的异形性。有时在肿瘤条索内可见类似于 小汗腺导管的结构，偶尔也可见向皮脂腺分化的结构。肿瘤条 索周围可见丰富的结缔组织间质。胞细胞条索相互

图9 毛囊漏斗部肿瘤 肿瘤细胞核深染，胞质少，嗜碱性，周边肿瘤细胞呈栅栏状排列。

3、小汗腺汗管纤维腺瘤  组织病理学检查显示增生细胞呈细网状链状，与表皮相连，向真皮内延伸，并不规则地吻合。声带内可见小的内分泌管。纤维束之间的区域充满丰富的血管纤维间质。血管周围可见淋巴细胞、浆细胞和肥大细胞浸润。

图10小汗腺汗管纤维腺瘤

图11 小汗腺汗管纤维腺瘤

治疗

完全切除是FeP的典型治疗方法，预后良好。其他可能的治疗方案包括冷冻手术、电干燥或莫氏显微手术。5%的局部咪喹莫特已被证明对FeP无效。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献

1、Baldin N, Galvão Santos G, Martins Souza PR, Luzzatto L. Case for diagnosis. Fibroepithelioma of Pinkus in a 76-year-old patient. An Bras Dermatol. 2022 Jul-Aug;97(4):508-510. doi: 10.1016/j.abd.2021.08.009. Epub 2022 Jun 6. PMID: 35680496; PMCID: PMC9263628.

2、Kornreich DA, Lee JB. White network in fibroepithelioma of Pinkus. JAAD Case Rep. 2016 Oct 11;2(5):400-402. doi: 10.1016/j.jdcr.2016.07.011. PMID: 27766301; PMCID: PMC5065638.

3、常建民 毛囊漏斗部肿瘤

4、吴 玲，徐明圆，严建娜，汤依晨 Pinkus纤维上皮瘤1例

5、Temnithikul B, Jerasutus S, Sudtikoonaseth P, Voravutinon N, Kootiratrakarn T, Kattipathananpong P. Eccrine syringofibroadenoma (ESFA): a report of two cases. Dermatol Pract Concept. 2016 Jan 31;6(1):5-8. doi: 10.5826/dpc.0601a03. PMID: 26937300; PMCID: PMC4758438.

 

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