26岁的悦悦最近这一年膝盖总是莫名其妙地肿起来，走路时隐隐作痛，下蹲、上楼梯更是“咔咔作响”。她以为是工作久坐、缺乏锻炼导致的劳损，在社区医院被诊断为“滑膜炎”，吃了好几轮止痛药，也做过热敷理疗，但症状始终反复，甚至越来越严重。

起初只是早上僵硬、夜里酸胀，到后来连平地行走都成问题。一次实在疼得厉害，她去了大医院，医生安排了核磁共振检查，并建议进行关节镜探查。结果令人震惊——她的膝关节腔里，竟布满了“黑色绒毛状物”，如同一团团翻卷的海藻。病理结果显示：色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS），一种少见的良性肿瘤性滑膜疾病。如果再拖下去，软骨会被慢慢吞噬，最终可能导致关节毁损！

什么是PVNS？

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS），又称关节内腱鞘巨细胞瘤（TGCT），是以滑膜绒毛结节样增生形成和含铁血黄素沉积为特征的良性病变，其恶性转化和远处转移均较少见。PVNS好发于20-40岁青壮年，近期的流行病学调查结果显示其发病率大于1.8/100万。

2013年世界卫生组织将该病分为局限型（LPVNS）和弥漫型（DPVNS）。LPVNS的发病率高于DPVNS，两种类型均为女性多见。PVNS通常累及单个关节，其中80%为膝关节。

临床表现

PVNS可分为LPVNS和DPVNS两种类型，LPVNS表现为单个或多个带蒂肿物，有包膜，边界 清楚；DPVNS则为全关节滑膜受累，无包膜，呈浸润性生长。两者尽管组织学和细胞遗传学特征相同，但生物学行为、治疗原则和预后存在很大差异。 

PVNS通常起病隐匿，进展缓慢，临床表现缺乏特异性。其中，LPVNS患者主要表现为关节疼痛和关节绞锁等机械症状；DPVNS患者则表现为更明显的关节肿胀，且疼痛程度与之不符，关节外组织受累时可触及肿块。此外，DPVNS具有局部侵袭性，可导致关节完全破坏，并具有明显复发倾向，甚至可发生恶变和远处转移。

治疗

目前，PVNS的治疗主要包括滑膜切除术、关节置换术及放射治疗等。其中，滑膜切除术是首选方案，但其复发率较高，受病变类型、手术方式及术者经验等多种因素影响。关节镜手术创伤小、并发症少，适用于局限型病例，而开放手术更适合复杂或广泛病变。

对于难治性或复发性晚期患者，可选择关节置换术以改善关节功能，但需权衡术后感染及二次翻修的风险。

此外，放射治疗作为辅助方法，可用于控制复发或难以切除的病变，但其长期效果仍需进一步验证。治疗方案应综合病情特点、患者需求及术者经验制定，以最大限度改善患者预后。

参考资料：

1. 李伟华,胡鹏,毕树雄.色素沉着绒毛结节性滑膜炎的研究进展[J].国际骨科学杂志,2021,42(01):40-44.

2.Ho J,Peters T,Dickson BC,et al.Detection of CSF1rearrangements deleting the 3'UTR in tenosynovial giant cell tumors[J].GenesChromosomesCancer,2020,59(2):96-105

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