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1 病例分享
基本信息
患者女性,51岁。
主诉:间断头痛30余年,加重1月。
术前检查
术前经胸超声提示:镜面右位心。心内结构未见明显异常。左室收缩功能正常范围。
镜面右位心示意图:
经颅超声多普勒发泡实验:静息状态,推注9ml激活生理盐水后未监测到微气体栓子。Valsalva动作后,推注9ml激活生理盐水后嘱患者迅速行Valsalva动作于5秒钟始10秒钟内监测到大量(帘状)微气体栓子。超声提示:发泡试验阳性(+++),右向左大量分流。
经颅超声多普勒发泡实验:
右心声学造影提示:镜面右位心,瓦式右心声学造影(+++),静息状态下右心声学造影(-),房水平静息状态下(未见)右向左分流。房水平负荷呼吸状态下(大量)右向左分流,以上提示:卵圆孔未闭(房间隔缺损),建议经食道超声检查。
右心声学造影:
术前经食道超声描述:镜面右位心,全麻状态下检查,无法进行Valsalva实验。患者用“胃镜胶”数分钟后,食管探头顺利通过咽部进入食道。经食管超声多切面扫查示:左心耳大小正常,左房及左心耳内未见明确血栓形成。第二房间隔呈“搭错”样改变,静息下,测右房面分离间隙1.9mm,左房面分离间隙1.3mm,长度约8.0mm。
经食道超声下右心声学造影:静息状态下左房、室腔内可见(少量)微泡强回声。
经食道超声:
超声诊断:镜面右位心,全麻状态下检查,无法进行Valsalva实验:1. 左心耳大小正常,左房及左心耳内未见明确血栓形成。2. 右心声学造影:静息状态下(+)。房水平可见右向左分流,提示卵圆孔未闭。
2 临床策略
选伞策略
综合经食道超声中测量的PFO开口大小和隧道长度,选择BDPFO-2424可降解PFO封堵器。
术中风采
3 手术过程
为便于观察,术中已将DSA影像,超声探头方向进行镜像翻转,故留存影像中心尖朝右,超声切面亦与常规相似。
左盘展开
前推钢缆,展开左盘面,后牵拉成型线使左盘面成型。
后撤钢缆和鞘管,使左盘面贴合房间隔。
右盘展开
右盘展开后,超声下观察左右盘位置,左右盘骑跨在房间隔两侧。
成型锁定
前推钢缆和鞘管,抵住封堵器,并牵拉成型线锁定。
牵拉试验
推拉钢缆,封堵器无位移,稳定性良好,锁定成功。
释放封堵器
逆时针旋转钢缆,释放封堵器。
释放后评估
释放PFO封堵器后,DSA下观察封堵器Mark点,无相对位移;超声下观察,封堵器形态良好,无残余分流。
4 病例小结
1. 本例患者有罕见的镜面右位心,发病率约0.01%,其形态犹如心脏的镜面观,血管通路与常人相反。右心房、肝脏位于脊柱左侧,左心房和胃泡位于右侧,左肺三叶,右肺二叶,左右支气管形态亦呈现反转关系[1]。对于有镜面右位心的患者,由于其血管通路和器官位置与常人相反,做手术时需要改变术者的习惯,提高了手术的难度和挑战[2]。
2. 本例患者有长达30年的偏头痛病史,近1个月加重,故来院就诊。经胸超声发现有镜面右位心,经颅超声多普勒发泡实验阳性,检测到大量微气体栓子。随后进行右心声学造影和经食道超声,发现有卵圆孔未闭,长度8mm,为长隧道型卵圆孔未闭。由于患者有长达30年的偏头痛病史,多方治疗无果,且经过神经科排查其他病因,确诊为与偏头痛高度相关的PFO,因此决定封堵。患者对镍离子过敏,无法选用金属封堵器。可降解PFO封堵器由生物高分子材料构成,尤其适用于镍离子过敏的患者。综合术前经食道超声测量的PFO开口大小(1.9mm)和长度(8mm),选用BDPFO-2424可降解PFO封堵器。
3. 此为可降解PFO封堵器首次应用于镜面右位心患者。由于患者心脏和血管通路皆与常人相反,为了方便观察,术中术者将DSA影像镜像翻转,并将经胸超声的探头方向翻转,使最后呈现的影像上各个结构的位置与正常人相同,故手术留存的影像中,患者的心尖朝右,超声的各个切面也与常人相似。这一举措保留了术者的手术习惯,使解剖定位更为直观,减少术中误判的概率,提高封堵成功率。患者的PFO隧道长度略长,要求封堵器能够扣合原发隔与继发隔,并保证无残余分流。可降解PFO可稳定扣合隔瓣,且有三层阻流膜形成稳定封堵。手术过程顺利,封堵器稳定夹持在房间隔上,且释放后无血液分流。术后患者自述症状缓解,封堵成功。
感谢西安大兴医院(渭水园院区)张玉顺院长团队的病例分享
参考文献
[1] 冀亚琦,孙培吾,胡佳心. 先天性右位心的诊断和外科治疗[J]. 第一军医大学学报,2002,22(6):536-538,541. DOI:10.3321/j.issn:1673-4254.2002.06.027.
[2] 时乔,杨羽. 罕见“镜面右位心”婴儿获新生[N]. 江苏科技报, 2024-06-26 (B02). DOI:10.28472/n.cnki.njskj.2024.000286.
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