为应对慢性呼吸系统疾病（CRD）相关肺动脉高压（PH）诊断标准缺乏的问题，西班牙呼吸学与胸外科学会（SEPAR）正式发布了一份专家立场文件，提出一套更为清晰和实用的诊断路径图，旨在指导临床医生在不同病因背景下更有效识别并管理这一高度致残的并发症。

肺动脉高压是一种进展性疾病，常见于慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺病（ILD）以及肥胖低通气综合征（OHS）等慢性呼吸系统疾病患者中。PH的存在通常提示疾病已进入进展阶段，显著增加死亡风险，并降低生活质量。然而，目前在CRD患者中对PH的筛查和诊断流程缺乏统一标准，导致不少患者在疾病发展至晚期才被确诊，错过了最佳干预时机。

为了填补这一关键空白，SEPAR召集了16位在呼吸与肺血管疾病领域具有丰富经验的专家，组成工作小组开展系统性研究和共识制定。专家小组围绕三个核心问题展开分析，这些问题分别聚焦于PH在COPD、ILD和OHS三类基础疾病中的诊断路径、筛查时机与方法选择。

三大领域专家分工协作，聚焦关键问题

根据基础疾病的不同，专家小组被分为三组，分别专注于：

1. COPD相关PH：COPD患者中PH的发生机制复杂，常因肺气肿和血管重构叠加而致，如何在病情尚不典型时识别PH，是当前临床的难点之一。

2. ILD相关PH：纤维化性肺病中，PH是预后极差的标志。本小组重点探讨在不同亚型ILD中PH的早期识别指标。

3. OHS相关PH：作为常见但常被忽视的PH病因，OHS患者的慢性低氧状态促使肺血管持续收缩与重塑，需与睡眠呼吸暂停综合征等情况区分开来。

在开展工作之前，各组均严格按照PRISMA指南进行了系统文献综述，整合了当前国际最新的循证证据与临床研究成果。

提出个体化、疾病特异的诊断流程图

基于现有证据和临床经验，SEPAR专家制定出一套按疾病类型分层的PH诊断策略建议。该流程图强调：

• 风险分层优先：通过症状评估、肺功能、动脉血气分析、心电图、超声心动图及BNP/NT-proBNP等指标筛选高风险人群；

• 疾病特异路径：针对不同病种设计不同的诊断节点，例如ILD中应更早考虑进行右心导管检查以明确肺血流动力学变化；

• 资源优化与医疗效率并重：在确保诊断精度的同时，注重成本效益与资源合理配置，避免不必要的侵入性检查。

呼吁早期识别，促进多学科协作

专家指出，PH在CRD患者中并非罕见，而是一个被系统性低估的严重问题。该文件不仅为呼吸科医生提供操作性强的诊断参考，也倡导心脏病科、影像科、肺血管中心等多学科协作，以推动PH的早诊、早治和个体化管理。

SEPAR主席在新闻发布会上表示：“肺动脉高压往往是呼吸系统疾病转化为全身性病变的信号。我们希望通过这份指南，帮助医生在最早期捕捉危险信号，从而改变患者的结局。”

展望未来：指南将推动实践落地并推动国际合作

此立场文件的发布，不仅填补了CRD相关PH诊断指导方面的空白，也为未来更多前瞻性研究提供方向。SEPAR还计划与国际学术组织合作，进一步推动指南国际化，提升全球PH患者的识别率和生存质量。

原始出处：

Rodríguez-Chiaradía DA, Torres-Castro R, Piccari L, García-Ortega A, Perez-Peñate GM, de Miguel-Díez J, Perez-Rojo R, Cano-Pumarega I, Mora-Cuesta V, Blanco I, Figueira-Gonçalves JM, Del Pozo R, López-Meseguer M, Martínez-Meñaca A, Tenes A, Molina-Molina M, Barberà JA. A Systematic Review and Expert Recommendation on the Diagnosis of Pulmonary Hypertension Associated With Lung Disease: A Position Paper of the Spanish Society of Pulmonology and Thoracic Surgery (SEPAR). Arch Bronconeumol. 2025 Mar 28:S0300-2896(25)00112-7. English, Spanish. doi: 10.1016/j.arbres.2025.03.015. Epub ahead of print. PMID: 40222881.

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