一项来自美国国家肺血管疾病表型研究计划（PVDOMICS）的研究发现，通过超声心动图评估右心室（RV）功能，不仅可反映肺动脉高压（PAH）患者的功能状态和预后风险，还能显著增强现有风险评分系统的预测能力。这项研究为PAH的精准风险分层与治疗监测提供了有力证据。

肺动脉高压是一种严重的进展性心肺疾病，其核心病理机制包括肺小动脉阻力升高及右心室负荷过重。右心室功能的恶化被认为是PAH患者死亡的主要驱动因素。然而，当前临床评估手段中，对右心室功能的定量与定性指标仍缺乏统一的标准，其在风险预测模型中的实际增益尚未被充分验证。

为探讨右心功能在PAH风险评估中的独立作用，研究团队在PVDOMICS项目中纳入了共405名PAH患者（其中336例为既往诊断患者，69例为新发病例）。研究采用多变量线性回归分析右心功能与六分钟步行距离（6MWD）、两大国际常用风险评估工具——COMPERA和REVEAL Lite 2.0评分——之间的关联。此外，研究运用惩罚性Cox回归模型及聚类分析结合生存分析，以校正潜在混杂因素，验证右心功能分级的预后价值。

研究结果令人瞩目：无论是新发还是既往PAH患者，右心功能下降均显著与NT-proBNP水平升高、六分钟步行距离缩短以及COMPERA和REVEAL Lite 2.0风险评分升高相关。即便在调整了PAH病程及多项混杂变量后，这一趋势依然显著。

更重要的是，当将超声心动图中的右心功能指标纳入风险模型后，预测准确度（C统计量）相比单独使用COMPERA或REVEAL评分分别提高了约10%。此外，研究还提出了一种基于超声图像的右心功能分级方法，将其划分为轻度、中度和重度功能受损三类。结果显示，与轻度功能受损者相比，中度和重度右心功能不全的患者死亡风险分别提高至约2.0倍和3.0倍。这一风险增加在包括病程、肺血管阻力等变量的多变量模型中依然成立。

研究者指出：“这项研究强调了超声心动图在肺动脉高压管理中的核心价值。我们不仅证实右心室功能是重要的预后标志物，更证明其能显著补充现有风险评分系统，为更精细的患者分层和个体化治疗提供支持。”

此外，研究还提示，基于右心功能的分类系统未来可用于动态监测患者对治疗的反应，有望成为评估PAH干预效果的重要工具。

值得一提的是，该研究中采用的PVDOMICS队列是目前少数对PAH患者进行系统多组学和深度表型分析的大规模研究之一。这也为研究团队深入分析右心功能与其他生物标志物（如代谢谱、蛋白组等）的关系提供了独特机会。

临床意义与前景展望：当前PAH的治疗效果评估主要依赖症状、6MWD以及血液标志物等间接指标，而右心室的功能直接反映了疾病负担与右心适应能力，其成像指标的标准化应用可望弥补传统评估手段的不足。未来，右心功能评估有望被纳入PAH常规风险分层体系，甚至作为药物临床试验中的关键疗效终点之一。

原始出处：

Mukherjee M, Jani VP, Osgueritchian R, Mombeini H, Abidov A, Beck G, Erzurum S, Frantz RP, Hassoun PM, Hemnes AR, Hill NS, Horn EM, Kim J, Kwon D, Larive AB, Leary PJ, Leopold JA, Mathai SC, Mehra R, Park MM, Rosenzweig EB, Tang WHW, Jellis CL, Rischard FP, Badagliacca R; PVDOMICS Study Group. Echocardiographic Parameters Enhance Risk Prediction Scores in Pulmonary Arterial Hypertension: Insights from the PVDOMICS Network. Chest. 2025 Apr 11:S0012-3692(25)00431-3. doi: 10.1016/j.chest.2025.04.007. Epub ahead of print. PMID: 40222714.

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