干燥综合征（SjS）是一种以外分泌腺受累为主的系统性自身免疫病，患者常合并淋巴增殖性疾病及实体肿瘤，但其肿瘤相关死亡率与普通人群的差异尚未明确。既往研究表明，SjS患者淋巴瘤（尤其是B细胞和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤）发病率较高，但实体肿瘤风险存在争议。本研究基于西班牙全国住院数据库，分析SjS患者不同肿瘤类型及其谱系的死亡率，并与普通人群进行对比，旨在揭示其与肿瘤相关的特异性死亡风险。

数据来源：西班牙国家医院出院数据库（SNHDD），涵盖2016–2019年住院记录及人口统计数据。研究对象为SjS患者（ICD-10-CM代码M35.0）与非SjS人群的肿瘤相关死亡病例。SjS组：排除合并系统性红斑狼疮、硬皮病或类风湿关节炎的患者，共纳入18,659例住院患者，其中979例（5.2%）死亡。对照组：同期西班牙全人群705,557例死亡病例，139,531例（19.8%）因肿瘤死亡。肿瘤分类与统计：肿瘤按解剖部位和病理类型分为实体肿瘤（SON）和血液肿瘤（HN），进一步细分至小肠癌、卵巢癌、B细胞淋巴瘤等亚型。采用二元逻辑回归分析，调整年龄、性别、吸烟及饮酒因素，计算SjS患者与普通人群的肿瘤相关死亡风险比（OR）。

研究结果

1. 总体肿瘤死亡率：

· SjS患者中11.3%死于肿瘤（109例），显著高于SjS活动相关死亡（1.6%）。

· 普通人群肿瘤死亡率为19.8%，其中SON占91.1%，HN占8.9%。

2. 实体肿瘤（SON）：

· 小肠癌：SjS患者死亡率0.3%（2例），普通人群0.1%（457例），OR=5.41（95%CI 1.33–22）。

· 妇科肿瘤：SjS患者6.4%（7例），普通人群3%（4,132例），OR=2.13（95%CI 1.01–4.58），其中卵巢癌风险最高（OR=3.65）。

· 其他实体肿瘤：如肺癌、结直肠癌等，两组死亡率无显著差异。

3. 血液肿瘤（HN）：

· SjS患者HN死亡率18.3%（20例），普通人群8.9%（12,358例），OR=2.04（95%CI 1.25–3.31）。

· B细胞非霍奇金淋巴瘤：SjS患者8.3%（9例），普通人群2.5%（3,977例），OR=3.04（95%CI 1.54–6.03）。

· 黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）：SjS患者1.8%（2例），普通人群0.1%（34例），OR=70.17（95%CI 16.61–296.36）。

4. 年龄与性别差异：

· SjS患者肿瘤死亡平均年龄70.5岁，与普通人群（70.7岁）接近，但HN死亡年龄无显著差异（73.4 vs. 71.9岁）。

表血液肿瘤相关死亡亚型在干燥综合征患者与西班牙普通人群中的差异

本研究基于西班牙全国数据证实，SjS患者肿瘤相关死亡率显著高于普通人群，尤其在小肠癌、卵巢癌及B细胞/MALT淋巴瘤中风险突出。尽管SjS患者SON总体死亡率低于普通人群，但其特定亚型（如妇科肿瘤）和血液肿瘤（如B细胞淋巴瘤）的超额风险表明，需针对性制定早期筛查策略。未来研究应结合疾病活动度、免疫抑制剂使用等危险因素，探索肿瘤发生的分子机制，并优化临床管理以降低这一群体的肿瘤负担。

原始出处：

Vázquez-Comendador JM, Mateos Seirul-Lo M, Martínez-Urbistondo M, Miguel-Ontañón N, González-Guzmán A, Fernández-Guitián R, Castejón R, Durán-Del Campo P, Tutor P, Mellor-Pita S, Moreno-Torres V. Higher Mortality Risk From Ovarian Carcinomas, Small Bowel Neoplasms, and B-Cell and Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphomas in Sjögren Syndrome Patients. J Clin Rheumatol. 2025 Mar 1;31(2):78-82. doi: 10.1097/RHU.0000000000002169. Epub 2024 Nov 15. PMID: 39823212.

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