慢性非细菌性骨髓炎（CNO）是一种非感染性的自身免疫炎性疾病，主要累及骨骼，并可表现为单灶性自限性病变或慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）。尽管该病可伴发关节、皮肤及消化系统受累，但肺部受累（pCNO）较为罕见，目前仅有少数病例报道，且其临床特征、影像学表现及疾病演变仍缺乏系统研究。因此，pCNO的低认知度可能导致误诊，部分患者甚至接受不必要的抗肿瘤治疗。本研究基于德国风湿病研究中心的核心数据收集（Kerndokumentation Deutsches Rheumaforschungszentrum），对22例pCNO患者的临床和影像学特征进行分析，并比较其与普通CNO患者的差异。研究的主要目标是探讨pCNO的流行病学特征、临床表现、治疗模式及预后，以提高临床对该病的认识，并为合理的管理策略提供依据。

本研究为一项基于多中心的回顾性队列研究，数据来源于德国儿科风湿病学会（GKJR）成员医院的病历记录，并对影像资料进行集中评估。研究对象包括在1998年11月至2023年3月期间确诊的pCNO患者。纳入标准为经儿科风湿病中心确诊CNO且影像学检查提示肺部病变的儿童和青少年。所有患者的肺部病变均为全身磁共振成像（WB-MRI）偶然发现，并通过专家放射科医师复核。
收集的临床数据包括：患者性别、年龄、CNO及肺部病变的发病时间、影像学表现、呼吸道症状、额外器官受累情况、系统炎症指标（C反应蛋白CRP、红细胞沉降率ESR）、治疗方式及转归。为排除感染性疾病，部分患者接受了结核筛查（干扰素释放试验、皮肤试验）、支气管肺泡灌洗及肺活检。研究同时分析了德国全国CNO数据库（N=774）中的普通CNO患者，并与pCNO患者进行比较。统计分析采用Fisher精确检验和Wilcoxon符号秩检验。
此外，为进一步明确pCNO的影像学特征，研究对MRI及CT影像进行了集中阅片，评估肺部病变的数量、大小、分布模式（单灶或少灶）、是否贴近胸膜及是否伴随肺门淋巴结肿大，并采用Fleischner分类命名病变（结节或实变）。

研究共纳入26例CNO合并肺部病变的患者，其中4例因数据不足或病变可能为其他病因（如一过性肺不张或呼吸道感染）被排除，最终分析22例pCNO患者的数据，并与德国CNO全国数据库中的774例普通CNO患者进行对比。pCNO患者的女性比例明显高于普通CNO患者（91% vs 62.8%，P = 0.006）。pCNO患者的确诊年龄中位数为11.5岁（范围5-16岁），略高于普通CNO患者（11岁，P < 0.001）。95%的pCNO患者表现为多灶性骨病变，显著高于普通CNO患者（65%，P < 0.001）。此外，5例（23%）pCNO患者累及脊椎，5例（23%）伴有银屑病，1例（4.5%）在CNO确诊后5个月被诊断为炎症性肠病（IBD）。然而，pCNO与普通CNO患者在皮肤受累（23% vs 14.8%，P = 0.36）、关节炎（14% vs 24.5%，P = 0.31）及IBD（4.5% vs 1.6%，P = 0.3）方面无显著差异。此外，pCNO患者的系统炎症反应较轻，CRP >1 mg/dL的比例为36.4%，虽高于普通CNO患者（18.0%），但差异未达显著性水平（P = 0.03）。影像学分析发现，pCNO患者共检出42个肺部病灶，中位数为2个/人（范围2-6个）。病灶中位大小为1.8 cm（0.3-4.0 cm），其中40%呈单灶性，60%为少灶性。50%的病灶贴近胸膜，而19%的患者存在肺门淋巴结增大，但无淋巴结病理性肿大（>1 cm）。在接受肺活检的3例患者中，均未发现细菌生长或结核分枝杆菌DNA，组织学分析提示淋巴细胞浸润和肉芽肿性炎症。所有pCNO患者均接受抗炎治疗，主要包括非甾体抗炎药（NSAIDs）和免疫调节药物。随访发现，60%的患者肺部病灶完全缓解，20%部分缓解，预后良好。治疗方式与pCNO的发展无显著相关性，提示部分患者可采用观察等待策略。

一名14岁、既往健康的男孩出现左肱骨间歇性疼痛。症状出现六个月后进行X线检查，结果显示骨溶解性病变

本研究首次系统分析了pCNO的流行病学、临床特征及影像学表现。研究发现，pCNO以无症状肺病灶为主要特征，女性及多灶性骨病变患者更易受累，但其与系统性炎症指标及其他器官受累无明显相关性。尽管部分患者接受了广泛的感染性疾病筛查，均未发现感染病因，提示pCNO可能为CNO的自身免疫炎症表现之一。
影像学分析表明，pCNO病变多为结节或实变，部分贴近胸膜，但无病理性淋巴结肿大。随访结果显示，pCNO的预后较好，大部分病灶可随时间消退，因此，对无明显症状的患者，可考虑采取观察等待策略，以减少不必要的侵入性检查及治疗。本研究强调了提高pCNO认知度的重要性，以避免误诊和不必要的抗肿瘤治疗，并建议在CNO患者管理中常规评估肺部病变，以优化疾病监测和治疗策略。

原始出处：

Clinical Presentation and Course of Pulmonary Involvement in Chronic Nonbacterial Osteomyelitis. ACR Open Rheumatol. 2025 Jan;7(1):e11799. doi: 10.1002/acr2.11799. PMID: 39876070; PMCID: PMC11774723.

Tags： ACR Open Rheumatol：慢性非细菌性骨髓炎的肺部受累特征及预后分析