肺静脉狭窄在儿童中是一种罕见的疾病，约占先天性心脏病（CHDs）的0.03%。然而，越来越多的人认识到，儿童和婴儿的肺静脉狭窄表现不同于成人的疾病过程（通常在射频消融后）。在儿科人群中，肺静脉狭窄可以表现出进行性恶化的过程，其特征是肺静脉内膜阻塞，最终导致正常心肺相互作用的中断，如继发性肺动脉高压（PH）、右心衰和通气/灌注不匹配。从历史上看，儿童肺静脉狭窄通常被认为是一种预后不良的疾病。根据以往的研究，报告的死亡率约为50%至60%。已确定的死亡预测因素包括诊断年龄较早、多处和/或双侧肺静脉受累、手术后再狭窄和疾病进展。鉴于早产幸存者的数量不断增加以及新生儿重症监护的复杂性日益增加，尚不清楚肺静脉狭窄儿童的高死亡率是否仅仅是由严重肺静脉狭窄和随后的PH导致的右侧心力衰竭导致的死亡，或者是否高死亡率反映了新生儿临床过程的复杂性。儿童肺静脉狭窄与预后不良有关。然而，导致死亡的原因和危险因素仍不确定。

近日，心血管领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，这项回顾性的单中心研究通过心导管数据库确定了原发性和继发性肺静脉狭窄的儿童。Kaplan-Meier分析、log-rank检验和Cox回归分析用于评估结局和确定死亡率的重要预测因素。

56例肺静脉狭窄患儿（33例男性，占59%）中，20例（36%）在中位年龄为10个月时死亡（四分位间距为4-24个月）。所有患者都接受了心导管插入术，其中45例（80%）接受了至少一次介入手术。死亡原因包括多器官衰竭（35%）、进行性呼吸衰竭（20%）和心源性猝死（15%）。早产、慢性肺病、遗传综合征或受影响的肺静脉数量与死亡率无显著相关性。然而，右心室收缩压大于全身压的一半与死亡率相关(风险比为5.5[95%可信区间为2.2-14.1]；P<0.001)。最终的死亡率预测模型包括左室收缩压大于全身血压的一半(风险比为4.0[95%可信区间为1.6-10.4]；P=0.004)，中度或重度右心室收缩功能减弱(风险比为3.6[95%可信区间为1.1-11.5]；P=0.032)，存在先天性心脏病(风险比为2.4[95%可信区间为0.9-6.7]；P=0.084)。

由此可见，该研究首次指出，右心室收缩压和右心室功能障碍是肺静脉狭窄患儿死亡率的重要独立预测因素。有必要进一步了解这一人群的死亡率，特别是右室收缩压低于全身血压一半的患者。

原始出处：

Daiji Takajo,et al.Mortality Patterns in Pediatric Pulmonary Vein Stenosis: Insights Into Right Ventricular Systolic Pressure Associations.JAHA.2025.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.124.037908

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