心肌淀粉样变性是由错误折叠的蛋白以淀粉样原纤维的形式沉积在心肌细胞外间隙，破坏心肌结构和功能，但也渗入血管壁，破坏毛细血管结构引起的。

近日，心血管领域权威杂志European Journal of Heart Failure上发表了一篇研究文章，该研究旨在描述心肌淀粉样变性患者微血管阻塞的患病率，并评估微血管阻塞与预后的关系。

研究人群包括800例患者，其中400例为轻链心肌淀粉样变性 (AL-心肌淀粉样变性)，400例为转甲状腺素心肌淀粉样变性（ATR-心肌淀粉样变性）。221例（27.6%）患者存在微血管阻塞， ATR-心肌淀粉样变性比AL-心肌淀粉样变性更常见（124例[56.1%] vs. 97例[43.9%]，p=0.033）。微血管阻塞患者的心脏表型更严重，N端前脑利钠肽更高（3516ng/L[1944-6247] vs. 2508ng/L [1203-5752]，p<0.001），整体纵向应变更差(-10.5% [-12.6；-7.9 vs. -12.0%[-16.0；-8.9]，p<0.001)，细胞外体积更高（56% [51-61] vs. 50% [45-57]，p<0.001）。AL-心肌淀粉样变性和微血管阻塞患者血清肌钙蛋白升高（86 ng/L [47-148] vs. 59 ng/L [44-78]，p<0.001），T2升高（53ms [50-56] vs. 50ms [48-52], p<0.001），但细胞外体积降低（55% [50-60] vs. 58% [53-61], p=0.008），肌细胞体积降低（48.6 g/m2 [41.1-59.8] vs. 55.7 g/m2 [47.5-68.4], p<0.001）。在总体人群中，微血管阻塞与死亡风险增加相关（风险比[HR]为1.28，95%可信区间[CI]为1.03-1.59，p=0.025），与AL-心肌淀粉样变性亚组相关（风险比为1.59，95%CI为1.17-2.17，p=0.003），但与ATR-心肌淀粉样变性无关（风险比为1.04，95%CI为0.77-1.40，p=0.814）。

由此可见，微血管阻塞在心肌淀粉样变性中很常见，与淀粉样蛋白浸润标志物有关。微血管阻塞与AL-心肌淀粉样变性的死亡风险增加有关，但与ATR-心肌淀粉样变性无关。这反映了这两种心肌淀粉样变性在疾病生物学上的内在差异，微血管阻塞可能与多种心肌过程、淀粉样蛋白浸润、水肿和心肌细胞死亡有关。

原始出处：

Lucrezia Netti,et al.Microvascular obstruction in cardiac amyloidosis.European journal of heart failure.2024.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ejhf.3481

Tags： Eur J Heart Fail：心脏淀粉样变性的微血管阻塞