近日，广州医科大学附属第三医院风湿免疫科成功救治了一例罹患重症系统性红斑狼疮（SLE）合并出血性肺泡炎、狼疮性肾炎、急性肾衰竭、肾病综合征、严重肺动脉高压、急性心力衰竭、严重贫血及血栓性抗磷脂综合征的高危孕产妇，最终母子平安——

病情回顾

一、从未分化结缔组织病发展为系统性红斑狼疮

患者为一位青年女性，2024年1月在外院进行了胚胎移植。移植前检查显示抗核抗体（ANA）滴度为1:640、抗SSA和SSB抗体阳性，但因患者无不适，并未引起重视。

移植成功，怀孕后不久，患者逐渐出现了各种问题，孕7周，出现泡沫尿和贫血，尿蛋白2+、血红蛋白下降至94g/L；孕8周，面部出现红色皮疹！随着妊娠的进展，患者病情迅速恶化。孕24周，因双下肢水肿和呼吸困难到外院就诊，结果显示ANA滴度＞5000u/ml、24小时尿蛋白5g、抗双链DNA抗体大于300IU/ML，血白蛋白仅为17.3g/L，怀疑系统性红斑狼疮于2024年6月19日晚转入我院重症ICU。经过系统检查及多学科讨论，患者被诊断为系统性红斑狼疮！

检查结果

 

二、狼疮性肾炎并无尿的危机

根据患者的临床表现及实验室检查，风湿科会诊后考虑患者移植前可能存在未分化结缔组织病，妊娠诱发病情进展至系统性红斑狼疮，并且合并多系统损害！诊断明确后患者立即接受甲泼尼龙及他克莫司治疗。患者孕24周且伴有严重的狼疮性肾炎、难以纠正的溶血性贫血、进行性加重的肺动脉高压，经大剂量激素治疗病情未能逆转，在产科、风湿免疫科、重症医学科的共同评估下，鉴于患者狼疮病情严重及胎儿情况，于2024年6月25日为患者实施剖宫产手术。手术顺利，孕25周的单胎活婴成功降生。尽管婴儿为极早产儿，但在新生儿重症监护室的精心照护下，婴儿生命体征平稳。

 

剖宫产术后，患者狼疮病情仍进行性加重，出现肾功能衰竭并发展为无尿状态，为进一步诊治，患者转入风湿科，给予激素500mg冲击，并联合环磷酰胺、贝利尤治疗，并给予血液透析、输血、免疫球蛋白等支持对症治疗。经过近3周的精心治疗，患者肌酐缓慢下降，尿量渐渐恢复。

 

三、出血性肺泡炎的危机

然而，一波未平一波又起，当急肾衰接近缓解，患者突然出现咯血，胸部CT提示存在出血性肺泡炎，肺泡出血是红斑狼疮严重的致命并发症之一，患者出现咯血后迅速进展至低氧血症，转入ICU给予高流量吸氧仍无改善，次日出现呼吸衰竭，ICU医生紧急为患者进行气管插管接呼吸机辅助通气！为应对这一危机，治疗团队再次给予甲泼尼龙冲击联合血浆置换、美罗培兰等抗感染、球蛋白治疗等一系列措施，同时开展血培养、痰液培养、真菌抗原、纤支镜检查等感染相关排查。次日，肺泡灌洗液NGS及巨细胞病毒核酸定量均提示患者合并巨细胞病毒感染，考虑肺泡出血由重度狼疮活动叠加巨细胞病毒感染引起，迅速联合更昔洛韦抗病毒治疗，成功遏制了病情的进一步恶化，治疗1周后，患者胸部CT明显改善，2周后，患者顺利脱机并转回风湿科继续治疗。

出血性肺泡炎

治疗8天后复查

血巨细胞病毒DNA

肺泡灌洗液NGS

四、成功康复

在风湿免疫科、产科、重症医学科多学科战狼团队的密切合作、精心治疗下，患者的病情逐步稳定，经过一个多月的综合治疗，患者的病情逐渐好转，各项生命体征和实验室指标显著改善，心功能、肺功能、肾功能均逐渐恢复正常，最终顺利出院，母子平安。

专家点评

广医三院风湿免疫科专家张建瑜教授表示，系统性红斑狼疮是一种高度异质性、病情复杂的自身免疫性疾病，尤其在妊娠期，病情容易加重，狼疮病情与妊娠可互相影响，导致多器官功能损害，母婴预后风险高，母婴不良结局多见于妊娠首发红斑狼疮及狼疮病情未缓解而妊娠的患者。

该患者在疾病早期未予重视，孕中期病情加重并进展至红斑狼疮，且出现多脏器衰竭，整个治疗过程充满挑战，这匹“狼”凶狠的向患者发起了两次进攻，均直击要害——肾、肺脏，面对这匹凶狠而狡猾（其中合并巨细胞病毒感染）的“狼”，风湿科及重症ICU、产科多学科战狼团队毫无惧色，时刻保持高度警觉，及时使用激素、免疫抑制剂、生物制剂、血浆置换、球蛋白等武器，一次次击退了“狼”的进攻。期间，我们细心观察、多次讨论、制定方案，在患者免疫抑制剂的使用、抗感染治疗和器官功能维护之间进行持续的动态调整，确保治疗的精准性和安全性。此例重症狼疮孕产妇的成功救治不仅有赖于风湿科团队的临床经验和诊疗能力，更得益于医院在重症孕产妇救治方面积累的丰富经验和快速反应的诊疗模式。

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