许先生身体一直不错，但是从去年5月份开始，身体有了异样。起初，口腔了长了溃疡，他认为是上火，并没有放在心上。但是，几天的时间，口腔溃疡发展成满嘴疱疹，张大嘴巴或是稍微吃硬一点的食物，就会感到火辣辣的烧灼感，疼痛无比。同时，口腔咬合力下降，许先生不得不吃半流食。伴有夜晚胸口发闷，夜间频频咳嗽，耳朵闷堵，左边眼皮也下垂现象。

接下来的一年里，许先生前后辗转多家医院，做过检查不计其数，尝试过各种治疗方法，可是，口腔溃疡的病因并没有找到，身体反而越来越差。他的体重以肉眼可见的速度下降，从150斤暴瘦到88斤。

后来，经人介绍许先生来到东部某三甲医院就诊，接诊医生发现，许先生上呼吸道症状特别明显、CT提示肺部有不固定的一过性病灶、体重下降特别明显、多个器官受损，怀疑他患有一种罕见的风湿免疫疾病。

接下来的化验检查和影像检查证实了医生的猜测，困扰许先生多年的元凶终于找到，他患上了肉芽肿性多血管炎。经过对症治疗，一周后，许先生久治不愈的口腔溃疡消失了，胸闷咳嗽也明显减轻，20多天后许先生康复出院。

累及任何器官

肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis，GPA）是一种抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎。GPA是一种罕见的多系统疾病，主要累及小血管，以肉芽肿性炎症、寡免疫坏死性肾小球肾炎和血管炎为特征，GPA几乎可以累及任何器官。

三联征

GPA该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁，临床表现多样，可累及多系统。

典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。

上呼吸道：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。

肺：肺部受累是本病基本特征之一，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。

肾：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。

其他

①眼病变:可有眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变,部分患者眼球突出;

②可因咽鼓管阻塞致中耳炎,可见脓性分泌物,神经性耳聋和传导障碍;

③皮肤病变:可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等;

④心脏受累:可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎;

⑤病程中患者可出现神经系统损害,表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。

诊断标准

GPA的诊断综合依赖于临床表现、影像学结果、实验室检测结果、血清学标志物和组织病理学结果。放射学在GPA患者的诊断和随访中起着至关重要的作用。CT和MRI是用于评估GPA表现的主要成像方法，借此可与其他类似GPA的疾病进行鉴别。

临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征者,实验室检查c-ANCA阳性,组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎者可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变,组织病理不典型或不能进行活检时,诊断有一定困难。

ACR的1990年GPA分类诊断标准为:

①鼻或口腔炎症:痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物;

②胸部X线异常:胸片示结节、固定浸润灶或空洞;

③尿沉渣异常:镜下血尿(>5个红细胞/HP)或红细胞管型;

④病理:动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。

有2项阳性即可诊断GPA。

治疗

治疗可分为诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂，口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤，维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。

参考文献

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[2]Pagnoux C , Guillevin L . Treatment of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s)[J]. Expert Review of Clinical Immunology, 2015, 11(3):339-348.

[3]Greco A , Marinelli C , Fusconi M , et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis[J]. International Journal of Immunopathology & Pharmacology, 2015, 29(2):151.

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