A型血友病是一种遗传性出血疾病，由先天性凝血因子VIII(FVIII)的缺乏或缺失引起，FVIII在凝血过程中发挥重要作用。近年来，几种改良凝血因子产品的开发，使得A型血友病患者凝血过程的控制更加容易，患者的生活质量得到显著提高。这项病例研究中的患者接受了部分脾栓塞(PSE)，这是一种微创治疗，可避免严重腹痛、发热、细菌感染和脾脓肿等副作用。

此次报道的患者来自日本熊本大学附属医院，该患者自幼诊断为A型血友病，在20世纪80年代因血液制品感染了乙型肝炎、丙型肝炎和艾滋病毒。出现了严重的血小板减少症并呈进展表现，尽管有足够的FVIII替代治疗，仍会偶尔发生皮下出血的症状。医生认为慢性丙型肝炎门静脉高压继发的脾肿大是其严重血小板减少和皮下出血的原因（图1A）。此外，该患者还需要使用干扰素(IFN)和利巴韦林(RBV)治疗HCV感染。

图1：病人的成像结果。(A)PSE前腹部CT增强扫描。腹部CT增强扫描显示脾冠状面大于12cm，脾肿大。(B)脾血管造影。行脾血管造影以确定脾的栓塞亚区。(C)脾脏腹部CT增强扫描。CT增强扫描证实PSE后脾栓塞区。(D)PSE术后5年进行腹部MRI检查。在PSE术后5年进行MRI检查以确认肝脏肿瘤。脾肿大无复发

考虑到进行有创脾切除术大剂量给药重组FVIII引起的出血，以及中和抗FVIII抗体的风险，该患者在二十多岁的时候在日本熊本大学附属医院行PSE治疗血小板减少及皮下出血，并启动IFN及RBV治疗HCV感染。患者术前检查未发现继发异常，医生将导管插入股动脉，血管造影显示脾动脉及脾动脉段(图1B)。栓塞脾动脉，并放置明胶海绵减慢血流，以防止急性副作用。术后，增强CT(CT)证实脾栓塞面积约为90%(图1C)。其住院期间的临床病程见图2。

PSE后，患者血小板计数由第0天的4.0×10⁴增加到第14天的2.0×10⁵/μL。PSE后36h的FDP和d-二聚体水平分别为24.9μg/mL和14.2μg/mL，72h后的FDP和d-二聚体水平下降，至第14天的FDP和d-二聚体水平略有升高。病人没有表现出脾动脉栓塞不足、急性感染或脾栓塞出血的迹象。患者第14天出院，病情稳定。PSE后未检测到高剂量重组FVIII持续置换所诱导的中和性抗FVIII抗体。

图2。病人住院期间的临床病程。(A)患者住院期间白细胞(WBC)、血小板(Plt)、c反应蛋白(CRP)、体温(BT)的时间进程。(B)利用住院期间凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶时间(APTT)、纤维蛋白降解产物(FDPs)、d-二聚体水平测定患者凝血状态。

几个月后，患者开始干扰素和RBV治疗他的HCV感染，随后取得了持续的病毒学应答。PSE术后5年磁共振成像(MRI)显示无肝肿瘤，脾脏大小正常。目前该患者因A型血友病和HIV感染在进行常规治疗，未出现严重的副作用，生活质量也未出现恶化。

自采用高效抗逆转录病毒疗法(HAART)以来，患者的艾滋病毒感染已得到控制。然而，研究团队怀疑他的脾肿大是由慢性HCV感染引起的，门静脉高压症的主要原因是肝硬化，一些由HBV和HCV引起的肝硬化可以用抗病毒药物控制。尽管充分的FVIII替代治疗，该患者仍然因为脾肿大进展导致血小板减少和皮下出血，因此，研究团队选择微创PSE而不是脾切除术治疗脾肿大。

总的来说，这项病例报道详细报道了一位A型血友病患者的一般情况和凝血状态。并认为PSE对于血友病患者来说应该是一种有用的微创治疗方法，可以用于处理与脾肿大或血小板减少相关的并发症。

 

原始出处：

Nakamura T, Uchiba M, Nakata H, Mizumoto T, Beppu T, Matsushita S. Partial Splenic Embolization in a Patient with Hemophilia A and Severe Thrombocytopenia: A Case Report. Hematol Rep. 2024;16(2):185-192. Published 2024 Mar 26. doi:10.3390/hematolrep16020019

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