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66岁的何叔有着一个幸福的家庭,善解人意的老伴,孝顺的子女,退休后过着悠闲自在的生活。可是,近两年来因为全身皮肤病反复,全身就不明原因地泛发水疱反复破溃,何叔的日子变得苦不堪言。身上的皮疹还常常有黏黏的液体渗出,加上厚厚的皮屑,全身臭味特别明显。近两个月逐渐加重,破溃的皮肤不断渗出大量淡黄色液体,腋下及腹股沟重度糜烂,渗液干了结痂再破溃流脓,严重时全身剧烈疼痛瘙痒,如此反复,折磨得何叔苦不堪言。整个人消瘦了一大圈,体重从原本150多斤变成了现在的106斤。
两年来何叔辗转了各地多家医院就诊,均当作银屑病或银屑病型红皮病治疗,偶尔治疗后也可稍稍减轻一些,但身上总有长不完的疹子,从来没有消停过,而且这些皮疹几乎遍布全身,连头皮、脸上、耳朵都不放过,严重时全身剧烈疼痛瘙痒,不能下床活动,备受折磨。
去年12月底,何叔听说省医院皮肤科治疗皮肤病很厉害,于是抱着满腔希望前来就诊。将何叔收入院后,皮肤科医生为其完善了各项检查,发现何叔全身糜烂脱皮且有液体渗出,整个人几乎没有正常皮肤,并出现反复发烧伴有全身疼痛,无法下床活动。前期为何叔按银屑病型红皮病治疗,但是没有明显的效果。
细心的医生及科主任仔细观察皮疹及反复询问病史后,最终否定了“银屑病型红皮病”的诊断,认为何叔患的很可能是一种罕见病。通过各种诊断手段,最终确诊下来,隐藏两年的凶手,终于落网了——落叶型天疱疮,这是一种罕见的自身免疫性疱病,皮肤表面叶片状鳞屑、痂壳。严重时,可表现为泛发性剥脱性皮炎和红皮病样皮损,严重时全身剧烈疼痛瘙痒。
诊断明确了,治疗也就迎刃而解。后来经过20余天针对性的治疗,何叔全身的皮疹终于全部消退了。被疾病困扰两年的何叔,第一次看见皮肤恢复正常,不用再忍受全身糜烂所致的疼痛瘙痒,也不用再忍受全身的臭味。
落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus,PF)是一种获得性自身免疫性大疱病其确切病因尚未确定,目前认为,本病相关的病因或诱因包括遗传、药物、疫苗、紫外线、蚊虫等。药物是PF最常见的诱发因素,目前已发现多种药物参与PF的发生发展,包括青霉胺、福辛普利、红霉素以及咪喹莫特等,其中以青霉胺最为常见。
临床表现
皮损
初始皮损为外观正常的皮肤或红斑上松弛性大疱,疱壁极薄,易破裂,形成红色、湿润的糜烂面,浆液渗出形成黄褐色、油腻性叶状结痂。在疾病进行期可完全无水疱而类似剥脱性皮炎,尼氏征阳性。儿童散发性PF病例中,皮损多呈弧形、环状和/或多环状。
好发于脂溢区,即头面部和躯干中上部,较少累及生殖器。病变初期为局限性、对称性分布,后皮损逐渐扩大,约71%的患者最终泛发全身。
黏膜
极少受累,偶有患者出现口腔黏膜被累及。
FS分为局限型和播散型,后者又分为四个亚型。
局限型FS
好发于面部、头皮和躯干上部脂溢性区,皮损多表现为红斑、糜烂、结痂。面部皮损可呈蝶形红斑状。皮损可持续数月或数年,也可自行消退。
播散型FS
播散型FS可分为四种亚型,皮损多位于躯干和四肢。
I型(水疱大疱性或大疱-剥脱型):皮损为快速进展的松弛性水疱,伴多发糜烂,可伴脓性分泌物,偶可呈叠瓦癣状。
II型(红皮病型):全身或几乎全身皮肤潮红、脱屑,伴局部糜烂-渗出-结痂区。
III型(角化型):多治疗抵抗,表现为泛发的、隆起性、角化性斑块
IV型(疱疹型):以红斑和荨麻疹样斑块为特征,伴水疱和/或脓疱,呈带状排列,自觉瘙痒。此类皮损可于典型FS皮损之前或之后发生。组织病理示嗜酸性海绵样形成和角质层下脓疱,罕见棘层松解。免疫病理与PF相似。
新生儿PF
新生儿PF是一种罕见的一过性疾病,是因患PF母亲的自身抗体经胎盘传播所致,呈现与PF一致的临床、组织学和免疫学改变(DIF和IIF)
诊断与治疗
辅助检查方法包括细胞学、组织病理、电镜、免疫荧光、ELISA检测、免疫印迹。
PF的诊断基于三个标准:(1)临床表现,包括患者的病史和体格检查;(2)组织病理;(3)直接免疫荧光(DIF)和间接免疫荧光(IIF)检测到自身抗体。单独任一条都不能诊断PF。
落叶型天疱疮的诊断
治疗方面,根据病情严重程度和对生活质量的影响而定。一线治疗是系统使用糖皮质激素。其他治疗包括吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤、利妥昔单抗,还有静注丙球、口服氨苯砜、环磷酰胺、四环素类抗生素联合烟酰胺口服。
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