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肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种好发于中老年人的神经系统变性疾病,由于大脑皮层、脑干、脊髓前角运动神经元退化和死亡,肌肉逐渐无力、萎缩,最后,大脑完全丧失控制随意运动的能力。因病人意识清楚,仅仅是运动能力丧失,“感觉身体似乎被冻住一般”,因此被称为“渐冻症”。
霍金所患的疾病叫做肌萎缩侧索硬化症(ALS),也叫作运动神经元病(渐冻症)。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
临床表现
该病主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元,临床以进行性发展的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、吞咽困难、构音障碍和锥体束征为主要临床表现,部分患者可伴有不同程度的认知和(或)行为障碍等额颞叶受累的表现。ALS早期临床症状并不典型,患者可能仅表现为轻微的无力,表现为系扣子、开锁费力,走路绊脚,说话不利索,或者某些词句发音不清,偶有饮水呛咳或吞咽困难等等,容易被误诊为颈椎病、腰椎病甚至脑血管病,随着疾病的进展,逐渐出现全身无力、肌肉萎缩,最后出现呼吸衰竭,但一般不会出现肢体麻木、疼痛。典型的ALS患者会出现上下运动神经元受损的临床表现。
诊断
(1)进行性病程
即病变呈进行性发展的过程。临床症状或体征通常从某一个局部开始,在一个区域内逐渐进展,并从一个区域发展到其他区域。少数患者也可在发病早期出现多个部位同时受累的情况。
(2)上、下运动神经元同时受累的症状和体征
上运动神经元受累:主要表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等;
下运动神经元受累:主要表现为肌无力、肌萎缩、肌束震颤等。
(3)肌电图广泛的神经源性损害
以确认临床受累区域为下运动神经元病变,并发现在临床未受累区域也存在的下运动神经元病变,同时协助排除其他疾病。
影像学表现
1、皮质脊髓束中 T2 加权成像的高信号,最早见于内囊,最终到脊髓的整个通道都受到 T2 信号增加和体积萎缩的影响。
2、皮层中的铁沉积,尤其是中央前回中的铁沉积,在GRE和SWI 上表现为信号丢失,但在 T2 加权成像上也可以看到约 50%。
重要的是要注意,这两种特征在正常对照患者中都不同程度地存在。
T1:延髓受累患者可见体高信号,称为“亮舌征”
T2:皮质脊髓束高信号(特异性<70%,敏感性<40%)GRE/SWI:双侧中央前回 低信号 ,称为“运动带征”
磁共振波谱 2NAA减少,谷氨酸减少,胆碱增加
病例:35岁,男,过去 2 年进行性肌肉无力
中央前回-内囊-脑干后部的皮质脊髓束萎缩,T2、FLAIR WI 和DWI上特别突出显示高信号。
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