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病 例
病史:
患者,女,84岁。
胃镜发现:
食管和胃交界处病变。行近端胃切除手术。
低倍镜下,食管鳞状上皮下及胃黏膜下见癌浸润,部分区域见表皮样成分、中间型细胞成分,部分区域见粘液样成分。
高倍镜下:
表皮样成分,其间见粘液样成分
表皮样成分、中间型细胞、粘液细胞混合存在
中间型细胞、表皮样细胞
中间型细胞、表皮样细胞
表皮样成分中见单个的粘液细胞
表皮样成分中见单个的粘液细胞
局部累及胃黏膜
脉管内见癌栓
神经侵犯
免疫组化:
AB/PAS
AB/PAS
AB/PAS
CK5/6
CK5/6
CK7
CK7
CK7
KI67
KI67
P40
P40
P63
P63
病理诊断:
(上半胃根治标本) :食管和胃粘膜下黏液表皮样癌(高级别),肿瘤在粘膜下层和肌层内浸润性生长,穿透肌层达浆膜,局部累及胃粘膜,神经周围见癌浸润,脉管内见癌栓。
免疫组化及特殊染色结果:
1-P40(+),CK5/6(+),CK7(部分阳性),AB(+)/PAS(-),P63(+),Ki-67(+,40%),CK8/18(+),cerbB-2(0)。
2-CK7(+),P40(+),CK5/6(+)。
3-Syn(-),CgA(-),CD56(-),SSTR-2a(-)。
小 结
【定义】
食管黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)是起源于食管黏膜下腺体的上皮性恶性肿瘤,由表皮样细胞、中间型细胞和黏液细胞构成。
【临床特征】
食管黏液表皮样癌罕见,较涎腺的黏液表皮样癌的预后差。
【病理形态】
1、大体特征
食管黏液表皮样癌的大体形态可为息肉状、结节状或弥漫浸润型,后者是由于食管壁内显著的纤维化改变所致,表面黏膜多正常。
2、镜下特征
镜下可见表皮样细胞、中间型细胞和黏液细胞三种成分,几种成分的比例多少不等,且相互之间无明显的界限,可见多少不等的囊性变成分,囊性成分多被覆黏液细胞,可混杂多少不等的基底样或立方状中间型细胞,偶尔可以被覆表皮样细胞。黏液细胞体积大,胞质淡染,核位于细胞外侧,所占比例一般不超过10%,亦可见到透明细胞和嗜酸性细胞成分。
3、免疫组化和特殊染色
表皮样细胞和中间型细胞p63、p40阳性,黏液细胞CK7和CK19阳性,黏液染色AB和黏液卡红阳性,透明细胞PAS阳性。
【鉴别诊断】
1、腺鳞癌
腺癌和鳞状细胞癌两种成分可明确的辨别,无典型的中间型细胞,鳞状细胞癌成分中可见角化现象。
黏液表皮样癌被认为起源于食道腺体,常与腺鳞癌混淆。典型的黏液表皮样癌中一些区域明显呈鳞状分化(表皮样癌),但含有腺体成分和黏液分泌。腺体成分有时表现为形态良好的腺体,但也可见异形细胞群,细胞内黏蛋白可在pH 2.5的PAS染色和阿尔新蓝(Alcian blue)染色或黏液卡红染色中显示。肿瘤中可见鳞状细胞和黏液分泌细胞的亲密混合,但在腺鳞癌中,则没有这两种成分的亲密混合,这一特征可作为鉴别参考。
2、鳞状细胞癌伴有假腺样成分
可见角化现象,假腺样成分并非真正的腺上皮,p40和p63阳性,没有黏液上皮成分。
【预后】
相关报道发现食道黏液表皮样癌具有极强的侵袭性、预后差。
但一篇review提示食管粘液表皮样癌(EMEC)的预后与食管鳞状细胞癌(ESCC)相似。
参考文献:
1.李增山,石雪迎,陈晓宇等,《临床病理诊断与鉴别诊断——消化道疾病》,2020,220。
2.Rekhi B, Folpe AL, Yu L. WHO Classification of Digestive System Tumours, 5th ed. 2019:98-99.
3.Chen R, Wang B, Li L,et al.Mucoepidermoid carcinoma of the esophagus with MAML2 gene rearrangement: Case report and literature review.Pathol Res Pract. 2022 Dec 2;241. Online ahead of print.
4.K Sasajima , M Watanabe, K Takubo,et al.Mucoepidermoid carcinoma of the esophagus: report of two cases and review of the literature.Endoscopy. 1990 May;22(3):140-3.
5.Xin Wang 1, Yu-Ping Chen 1, Shao-Bin Chen.Esophageal Mucoepidermoid Carcinoma: A Review of 58 Cases.Front Oncol. 2022 Apr 13;12:836352.
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