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关节病是重度血友病的固有临床特征,临床上中度血友病的表现不太严重,但据报道,具有出血表型的患者出血率与重度血友病患者相似或更高。踝关节受到踝关节病的影响不成比例,但尚未评估中度血友病对其的影响,也没有评估对健康相关生活质量 (HRQoL) 或足部和踝关节结局的影响。为确定踝关节病对中度血友病患者的影响,国外一团队进行了这项多中心问卷研究。
该研究从英格兰、苏格兰和威尔士的11个血友病中心招募了患者。HAEMO-QoL-A和曼彻斯特-牛津足踝问卷(MOXFQ)以及总分和领域得分测量了影响。还收集了疼痛和踝关节血友病(HJHS)评分的测量值。
研究一共招募了29名参与者。HAEMO-QoL A 平均 (SD) 总分为 10.8 (5.2) 分(满分 100 分)(最佳健康状况),足踝特异性 MOXFQ 总分为 45.5 (24.7),高于零分(最佳结局),表明心率和足踝结局较差。据报道,过去 6 个月的平均踝关节疼痛为 (0-10) 5.5 (SD2.5),左右脚踝的中位 (IQR) 踝关节 HJHS 为 3.0 (1;12.5) 至 4.5 (0;9.5)。
图1:平均HEAMO-QoL-A域分数
图2:平均 MOxFQ(足部和脚踝)域分数
总的来说,伴有出血表型的中度血友病在发生血关节病方面与重度血友病相似。研究表明,中度血友病和踝关节病患者的亚群报告HRQoL差,足部和踝关节PROM明显增加,踝关节疼痛与严重血友病A.AJBR相似,与英国雷霆研究相似,关节损伤水平低于重度血友病,这项研究中患者的年龄表明关节疾病延迟并由反复的关节病驱动。该研究的结果强调需要尽早开始药物治疗方案,密切监测中度血友病的关节健康,以及针对血友病踝关节病的药物和非药物干预。
原始出处:
Wilkins RA, Siddle HJ, Chapman GJ, Horn E, Walwyn R, Redmond AC. The impact of ankle haemarthropathy in patients with moderate haemophilia. Haemophilia. 2022 Dec 18. doi: 10.1111/hae.14720. Epub ahead of print. PMID: 36528893.
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