ILD是一组复杂的异质性疾病，是呼吸专科乃至内科的主要疑难病症及呼吸医生面临的严峻挑战。尽管近些年，我们国家对ILD的认识、临床诊断能力取得很大进步，但是整体认识水平仍有限，对ILD的医疗照护体系与能力，呈现为典型的“量不足，碎片化，不均衡，非同质”现象。为此，在中华医学会呼吸病学分会、中国医师协会呼吸医师分会的支持下，依托呼吸专科联合体间质性肺疾病协作组于2022年1月启动了“间质性肺疾病规范诊疗体系与能力提升建设项目”，开展了ILD 规范诊疗中心的建设申报与评审、ILD诊治规范及相关进展的巡讲、ILD多学科讨论、青年医师及骨干的培养等系列工作，极大程度促进了各单位ILD平台建设、人才培养和ILD的规范诊治与管理。

第八届全国间质性肺疾病学术会议设立会前学习班，开展ILD临床、影像、病理诊断基础培训，疑难或罕见病例展示，ILD影像青年医生读片会，增设ILD青年讲台。会议邀请到呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、影像学科、病理学科以及呼吸基础研究的众多国内知名专家、学者，通过专题报告、问题争辩、论文报告、壁报讨论、壁报交流、典型病例分享、多学科病例讨论等形式多样、内容丰富的学术活动，全方位展现本领域的新进展、新理念及ILD的诊治新方法。2022年11月25日上午，来自南京大学医学院附属鼓楼医院刘小琴主任在本次大会上分享了《弥漫性肺骨化病1例》的课题内容。

刘主任讲道，弥漫性肺骨化病（DPO）是一种以肺实质内异位成熟骨形成为特征的罕见疾病，1856年由lushka首次报道，一般为散发，也有少量家族聚集性报道。目前文献中报道的病例不超过100例。可发病于任何年龄段，但主要见于70~80岁的男性COPD患者和部分ILD患者，有报道称，在IPF患者中的患病率显着高于其他纤维化ILD患者。尸检报告的发生率为0.16%~0.5%。DPO发病机制尚不清楚，目前认为主要危险因素包括老龄、男性、吸烟史、肺CT蜂窝状表现、IPF、肺淤血、复发性吸入性肺炎、实体器官移植、ARDS、职业暴露等，或为特发性。发病可能与炎症、营养不良有关。

临床症状

DPO的临床表现隐匿、缺乏特异性，通常无症状或仅表现为轻微的慢性咳嗽或呼吸困难；活动后呼吸困难常表现为渐进性加重；也有报道以自发性气胸为最初表现，50%的DPO患者至少出现一次气胸。

影像学检查

诊断与鉴别诊断

治疗与预后

• 目前尚无明确有效的治疗药物，主要针对原发病及并发症治疗，规律随访CT、肺功能等
• 有报道在诊断后2个月，病灶自行吸收、消散
• 若出现呼吸衰竭等终末期改变，可考虑肺移植

弥漫性肺骨化病病例分享

患者院外诊治过程

诊断结果

最终医生诊断为弥漫性肺骨化症，并建议完善外周血全外显子测序明确有无家族遗传性因素，但最后因患者拒绝，又无特殊临床症状，遂嘱咐3个月后复查。

参考资料：

https：//www.sciconf.cn/m/lives/details/12861？c_date=2022-11-25&lang=cn

作者：K.K

 

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