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进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征,是一种少见的中枢神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大,且无特异的实验室检查,极易被误诊。在该病的诊断中MRI十分重要,下面我们通过一例典型进行性核上性麻痹来一起学习下该病的MRI征象。
【临床病史】
患者,76 岁女性,进行性肢体僵硬、无力,频繁跌倒病史。
【影像图片】
MRI图像
图 1. 正中矢状位 T1WI MR 成像。
图 2. 轴位基底节水平 T2-FLAIR MR 成像
图 3. 大脑脚水平轴位 T2-FLAIR MR 成像
图 4. 脑桥水平轴位 T2-FLAIR MR 成像
【讨论】:
PSP 患者颅脑 MR 正中矢状位T1WI 图,未发现皮质基底节退行性病常发生的皮质萎缩征象。图像 a 为中脑背盖;b 脑桥;c 脑桥背盖;d 上丘和下丘。可见中脑背盖上缘平坦,呈蜂鸟嘴样改变,反映了 PSP 以中脑为主的特征性萎缩征象。
图 5. 正中矢状位 T1WI 成像
轴位 FLAIR 成像,黄色箭头代表中脑被盖的前后径和黄色箭头为脚间窝。脚尖窝与中脑背盖的比值增加,提示为 PSP 病变。
图 6. 轴位 FLAIR 成像
另一临床不伴有 PSP 症状的患者的正中矢状位 T1WI 图像:
图 7.a 为中脑背盖;b 脑桥;c 脑桥背盖;d 上丘和下丘
PSP 患者的正中矢状位 T1WI 图可见,从乳头体到中脑背盖的后缘距离缩短,导致第三脑室的下壁凹陷:
图 8. 正中矢状位 T1WI 图
PSP 患者的中脑萎缩,在正中矢状位 MRI 图像上类似于蜂鸟的嘴,称为蜂鸟征:
图 9. 蜂鸟征
测量中脑脑桥比可以提高诊断 PSP 的敏感度。在正常人中,该比值约为 2:3,;PSP 患者该比值小于 1:2;在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。
图 10. 中脑脑桥比的测量方法:a 为中脑,b 为脑桥,黄线为中脑和脑桥的长轴的垂直线,测量其长度之比即为中脑脑桥比
PSP 患者和非 PSP 患者的 MRI 对照:
图 11. 左图为 PSP 患者,右图为非 PSP 患者
比较发现,PSP 患者中脑顶端萎缩,中脑上缘平坦。另外,PSP 患者中脑前后径变小,导水管扩张,四叠体池增大:
图 12. 为图 11. 的延伸
【病例学习】:
在影像学上,正中矢状面的 MRI 扫面在诊断 PSP 中具有重要作用。PSP 常伴有中脑顶端萎缩,中脑上缘平坦或凹陷,呈蜂鸟的嘴表现,称为蜂鸟征,是反映 PSP 以中脑为主的特征性萎缩。另外,PSP 患者中脑前后径变小,导水管扩张,四叠体池增大,冠状位中脑看似「鼠耳」,称为鼠耳征,在诊断和鉴别诊断 PSP 中也具有一定的价值。同时,测量中脑背盖断面面积以及中脑 / 桥脑断面面积比值也可以作为鉴别 PSP 和其他 PDs 中的另一重要参数。
【诊断要点】:
1、PSP 的临床症状主要有向后跌倒,运动障碍和僵硬和垂直眼球运动受限等;鉴别诊断包括帕金森病;多系统萎缩;皮质基底节变性;Lewy 体痴呆等。
2.PSP 的诊断在影像学上主要依赖 MRI 检查;
3.PSP 的 MRI 征象主要为蜂鸟征,形成的原因为中脑背盖的萎缩,脚尖窝与中脑背盖的比值增加,而脑桥基底部不变。
4. 测量中脑脑桥比可以提高诊断 PSP 的敏感度。在正常人中,该比值约为 2:3,;PSP 患者该比值小于 1:2;在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。
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