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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)属于免疫球蛋白超家族, 位于髓鞘最表面, 被认为是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病的重要靶点, 因而受到关注。MOG抗体相关疾病(MOGAD)儿童多发,其特征为单相或复发性病程的中枢神经系统炎症性脱髓鞘综合征, 与多发性硬化和AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)相比,临床特征存在重叠, 但其发病机制、治疗策略及预后不同, 是一个独立的疾病谱系。
近30多年来, MOG被认为是脱髓鞘的一种候选自身抗原靶点, 大量文献证实其在实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE)小鼠模型中的作用。MOGAD可以是单发性或复发性的,早期复发是其特征之一。然而,早期复发与长期复发风险的相关性尚不清楚。在此,本文研究了早期复发是否会增加MOGAD患者的长期复发风险。
来自牛津大学的学者对6个专科转诊中心随访至少2年的289例成人和儿童MOGAD患者进行回顾性分析。早期复发 "定义为发病后12个月内的发作,"极早期复发 "定义为发病后30-90天内的发作,"延迟早期复发 "定义为发病后90-365天内的发作。长期复发 "是指超过12个月的复发。Cox回归模型和Kaplan-Meier生存分析用于估计长期复发风险和复发率。
结果显示,67例患者(23.2%)为早期复发,中位数为1例。单变量分析显示,如果存在任何 "早期复发",则长期复发的风险较高(危险比[HR]2.11,p<0.001),无论是发生在前3个月(HR=2.70,p<0.001)还是其余9个月(HR=1.88,p=0.001),多变量分析也得出了类似的结果。在发病年龄低于12岁的儿童中,只有延迟的早期复发与长期复发的风险增加有关(HR=2.64,p=0.026)。
由此可见,MOGAD患者发病12个月内出现极早期复发和延迟早期复发会增加疾病长期复发的风险,而90天内复发似乎并不表明该病有慢性炎症过程。
参考文献:
Do early relapses predict the risk of long-term relapsing disease in an adult and paediatric cohort with MOGAD? https://doi.org/10.1002/ana.26731
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