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一 临床资料

患者，男性，72岁。

主诉：发现肝占位5月余，肝功能异常半月余。

现病史：患者于5个月前行检查发现肝占位，就诊于我院，MRI示肝内弥漫多发信号影，增生性病变？炎性肉芽肿性病变？外周血甲胎蛋白未见显著增加。患者于外院行保肝对症治疗后入我院。治疗前复查影像：肝周形态不规则，可见波浪状改变，肝左叶及肝尾叶略增大。肝内见弥漫多发异常信号影，同前相仿，边界欠清，遍布全肝，增强扫描动脉期轻中度强化，静脉期及延迟期渐进性填充，肝特异对比期可见对比摄取，考虑肝硬化增生结节。患者复查胆红素及转氨酶轻度升高，遂就诊于我院。

既往史、个人史、婚育史、家族史无明显异常。

查体：腹部外形膨隆，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛及反跳痛，脾肋下未触及，移动性浊音阳性；肝上界位于第5肋间，肋下未触及，剑突下未触及。

检查：

1、实验室检查

（1）血常规：WBC 3.96×10⁹/L、Neut 2.59×10⁹/L、Neut% 65.4%、RBC 5.64×10¹²/L、Hb 174g/L、PLT 118×10⁹/L。

（2）血生化：ALT 50.2U/L、AST 49.6U/L、ALP 120.2U/L、GGT 325.4U/L、TBIL 115.9μmol/L、DBIL 43.2μmol/L、IBIL 72.7μmol/L、ALB 30.8g/L。

（3）肿瘤标志物：AFP 3.16ng/mL、CEA 3.57ng/mL、CA199 52.34U/mL、CA125 585.50U/mL。

2、影像学检查

（1）腹部增强MRI（图1）：肝周形态不规则，可见波浪状改变，肝左叶及肝尾叶略增大。肝内见弥漫多发异常信号影，同前相仿，边界欠清，遍布全肝，T₁WI低信号，T₂WI/FS高信号，DWI中高信号，增强扫描动脉期轻中度强化，静脉期及延迟期渐进性填充，肝特异对比期可见对比摄取，考虑肝硬化增生结节。

图1腹部MRI

（2）上腹部增强CT（图2）：肝脏形态略失常，边缘可见波浪状改变。肝内弥漫多发结节，边界欠清，平扫呈稍高密度，增强扫描渐进性明显强化，延迟期密度较均匀，结节周围见条片状低密度影。

图2上腹部CT

二 诊断与鉴别诊断

本例患者检查发现肝占位，无肝炎病史及饮酒史，影像学检查提示渐进性填充信号病灶，经穿刺活检病理确诊为血管肉瘤。鉴别诊断如下。

（1）肝细胞癌：患者常有肝炎病史，伴有甲胎蛋白增高，影像学检查提示快进快出。

（2）肝转移瘤：患者通常有原发肿瘤病史，伴有相应肿瘤标志物升高，常表现为多发病灶，影像学表现为“牛眼征”。

（3）肝血管瘤：为肝脏最常见的良性疾病之一，主要表现为影像学上周围渐进性结节样强化，通常定期复查大小变化不大，与本例患者较难鉴别，必要时应行穿刺活检明确诊断。

三 治疗

患者于我院行经皮肝动脉栓塞术。患者行肝部介入治疗，同时穿刺组织送检病理（图3）：肝组织部分间质内散在少量上皮样细胞，免疫组化结果提示血管源性肿瘤，部分肿瘤细胞异型性明显，考虑为血管肉瘤。免疫组化染色示CD34（+）、F8（+）、ERG（+）、Ki67（约10%）、CD31（−）、AE1/AE3（−）、CK（−）、Hepatocyte（−）、Vimentin（+）。

图3病理

治疗结果、随访及转归：术后复查病理结果显示，“肝血管肉瘤经皮肝动脉栓塞术后10天”，肝组织部分伴退变坏死及大量急慢性炎细胞浸润，局部肝窦扩张，内见短梭形细胞，伴异型及退变，考虑为肿瘤，治疗后改变。术后患者及家属要求出院另行治疗，后续患者失访，电话联系家属，无回复。

四 讨论

本病例患者为72岁老年男性，无肝炎基础病史，无饮酒史，血清甲胎蛋白水平正常，因发现肝占位5月余、肝功能异常半月余入院。影像学初诊倾向肝硬化增生结节，最终经穿刺病理确诊肝血管肉瘤，予以经皮肝动脉栓塞术治疗后，短期随访患者一般情况尚可，取得较好阶段性治疗效果。肝血管肉瘤是起源于肝脏血管内皮细胞的恶性间叶源性肿瘤，发病率极低，仅占肝原发肿瘤的1.8%左右，好发于老年人群，男性发病率约为女性的3倍，本例患者人口学特征与该病流行病学特点相符。现有报道提示该病发生可与氯乙烯、溴酸铵、镭、砷化合物、类固醇激素暴露相关，但本例患者无明确毒物接触史，属于散发病例，提示临床不能因无高危暴露史即排除本病。

肝血管肉瘤临床表现缺乏特异性，极易造成误诊漏诊。腹痛是最常见症状，其次可出现乏力、食欲下降等非特异性全身表现；随病情进展，肿瘤破坏肝实质、压迫胆道，可相继出现肝大、黄疸、腹水，严重时可发生肿瘤破裂出血、肝衰竭。本例患者查体腹部膨隆、移动性浊音阳性，检验提示胆红素、转氨酶、ALP、GGT升高，白蛋白降低，已存在肝功能损伤合并腹水，符合进展期疾病特点。但上述临床及实验室改变同样可见于肝硬化、肝细胞癌、肝转移瘤等多种肝脏疾病，无确诊指向性。本例患者AFP正常，仅CA199、CA125升高，CA125升高可继发于腹水及肝损伤，不具备肿瘤特异性，进一步增加术前诊断难度。

CT、MRI影像学同样缺乏特征性征象，易与肝脏良恶性病变混淆。本病属于高血供恶性肿瘤，CT常表现为动脉期早期强化，病灶内部渐进性强化，与肝细胞癌、肝海绵状血管瘤影像表现存在重叠。MRI多表现T₁WI低信号，T₂WI高信号，DWI中高信号；ADC值波动较大，高于多数肝脏恶性肿瘤，但低于良性血管瘤及肝囊肿，该特点仅可作为鉴别参考，不能单独用于确诊。本例患者全肝弥漫多发病灶，增强后动脉期轻中度强化，静脉、延迟期渐进性填充，初诊考虑肝硬化增生结节；CT可见弥漫多发结节、渐进性强化，结节周边伴条片状低密度影，与增生结节、多发血管瘤影像高度近似。肝动脉造影可显示肿瘤富血供特征，可作为辅助诊断手段，但仍不能替代病理诊断。

肝穿刺活检是确诊本病的核心手段，免疫组化为病理鉴别关键。血管内皮标志物CD31、CD34阳性，上皮来源标志物CKpan、GPC3阴性，是重要诊断依据。但弥漫浸润型病灶穿刺存在明显局限，肿瘤分布不均，穿刺有可能仅获取坏死、纤维化及周围肝组织，造成假阴性。本例穿刺标本可见异型肿瘤细胞，CD34(+)、F8(+)、ERG(+)，上皮标记CK、AE1/AE3阴性，结合形态确诊肝血管肉瘤，Ki67约10%提示肿瘤中等增殖活性。临床高度怀疑本病而首次穿刺阴性时，需要综合评估，必要时重复活检，减少漏诊。

肝血管肉瘤整体预后较差，尚无统一标准治疗方案，治疗策略取决于病灶分布。孤立局限病灶、肝功能储备良好者，可选择外科手术切除；像本例这种全肝弥漫性病变，不适合外科手术。肝移植治疗效果有限，已有数据显示22例肝血管肉瘤接受肝移植患者，术后中位生存期仅6个月，大部分患者短期内肿瘤复发，部分死于移植后感染并发症，故肝移植不推荐作为弥漫型病例常规方案。

经皮肝动脉栓塞可阻断肿瘤血供，诱导肿瘤坏死，是不可手术弥漫病变的局部治疗选择，本例术后病理提示肿瘤大片退变坏死，证实介入治疗实现局部肿瘤控制。内科系统治疗暂无标准化化疗方案，临床多参照软组织肉瘤经验，选用紫杉醇、吉西他滨、阿霉素、铂类、异环磷酰胺等进行联合化疗。鉴于肿瘤依赖VEGF通路驱动，贝伐珠单抗以及舒尼替尼、培唑帕尼、索拉非尼等VEGFRTKI靶向药物存在潜在获益，但尚缺乏大样本高级别证据。

综上，肝血管肉瘤临床罕见，症状、检验、影像极易与肝硬化增生结节、肝癌、肝血管瘤、转移瘤混淆，病理联合免疫组化为确诊金标准。弥漫性病变手术及肝移植获益有限，经皮肝动脉栓塞、化疗、抗血管靶向药物均为可选方案，单一手段疗效有限。结合患者肿瘤负荷、肝功能及全身状态开展个体化综合治疗，是改善患者预后的发展方向。

参考文献

[1] Flabouris K, McKeen S, Chaves Gomes D, Chaudhuri D, Russell P. Hepatic angiosarcoma: Pitfalls in establishing a diagnosis. SAGE Open Med Case Rep. 2021;9:2050313X211046726.

[2] Mumoli N, Serio G. Hepatic Angiosarcoma. N Engl J Med. 2026;394(7):e11.

[3] Crawford CK, Arshad H, Chu LC, Fishman EK. Hepatic angiosarcoma: A challenging diagnosis. Radiol Case Rep. 2025;20(5):2342-2345.

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