背景:指南建议原发性局灶节段性肾小球硬化(pFSGS)患者使用糖皮质激素(CSs)进行初始治疗。许多患者在8或16周后不能达到完全缓解(CR)。尽管这些患者被认为是类固醇耐药的，但临床结果尚不明确。

方法:对1995年1月至2014年12月间转诊的pFSGS患者进行回顾性队列研究。从患者记录中收集到最后一次随访前的临床表现数据。

结果:共纳入51例患者(中位年龄47岁，女性20例/男性31例)，中位随访时间7.1年。有10例患者在8周时获得部分缓解(PR)。高剂量CS单药治疗的中位持续时间为17周(四分位间距[IQR] 11-21周)(总持续时间为56周[IQR 28-83周)。使用CSs时，CR + PR的累积发生率分别为18%和35%。24例持续性肾病范围蛋白尿患者中，22例接受了额外的免疫抑制剂(IS)治疗，导致3例(14%)CR和11例(50%)PR。8周时>20%的蛋白尿减少预示缓解。另外，8例(36%)患者被认为是无反应的。2例患者发现遗传原因。随访结束时蛋白尿1.2 g (IQR 0.4-3.0 g/24小时或g/ 10 mmol肌酐)。3年、5年和10年的肾脏存活率分别为92%、87%和64%。

图1。最初使用皮质类固醇治疗的累积缓解率。当患者获得部分或完全缓解时，当患者接受额外的免疫抑制治疗时，或在随访结束时，对患者进行审查。大剂量糖皮质激素的持续时间中位数为17周(IQR11-21)，总持续时间(包括逐渐减少)为56周(IQR28-83)。IQR，四分位数范围。

图2 (A)首次肾病综合征患者使用皮质类固醇治疗的结果。(B)首次肾病综合征的治疗结果(上半部分)和复发的治疗结果(下半部分)。符号：†Death；*ESRD(每个符号代表一个患者)。CR，完全缓解；ESRD，终末期肾病；NR，无缓解；PR，部分缓解；Rx，免疫抑制治疗。

图3.肾脏存活率。3年、5年、7年和10年的肾脏存活率分别为92%、87%、84%和64%。

图4。治疗开始和8周时出现蛋白尿。红线:主要无反应者;黑线:反应者;绿线:80%的分界线。缺失数据:n¼15(在开始使用皮质类固醇时或第8周时没有数据)。排除了不可评估的患者(n¼2)。

结论:推测患有pFSGS的患者通常对IS治疗反应较晚。治疗8周后尿蛋白减少>20%是有反应性的预测指标。不考虑某些患者的CR，需要改进的生物标记物来预测pFSGS患者的反应/结果。

原文出处：Rood IM,  Bavinck A,  Lipska-Ziętkiewicz BS,et al.Later Response to Corticosteroids in Adults With Primary Focal Segmental Glomerular Sclerosis Is Associated With Favorable Outcomes.Kidney Int Rep 2022 Jan;7(1)

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