脑淀粉样血管病（CAA）是一种由β-淀粉样蛋白沉积在脑小动脉、小静脉和毛细血管中引起的小血管疾病。脑叶出血（ICH）是该病最常见的表现，与高风险的死亡率和发病率有关。

短暂性局灶神经发作（Transient focal neurological episodes，TFNE）（译者注：也称为淀粉样发作）是一种日益被认可的CAA表现形式，包括刻板、反复、短暂的局灶性神经功能障碍（通常持续10-30分钟），主要是躯体感觉或运动障碍。1993年首次报道了TFNEs，患者表现为手-口（cheiro-oral）传播模式的感觉异常（阳性症状）。

然而，最近的报道显示TFNE是一种更为多样和复杂的症状，包括阳性和阴性症状，有无明确的传播模式，可以持续数小时。因此，TFNE可以误诊为其他神经系统疾病，如短暂性脑缺血发作（TIA）、先兆性偏头痛或局灶性癫痫发作。

最近的研究强调了TFNE在CAA自然史中的重要性。TFNE的神经影像学已被广泛研究，发现临床症状与凸面出性蛛网膜下腔出血（convexity subarachnoid hemorrhage，CSAH）和皮质表面铁质沉积（cortical superficial siderosis，CSS）的位置之间存在精确的解剖学关系。最近的证据表明，局灶性CSAH或CSS引发的皮质播散抑制是TFNEs的发病机制。TFNE是脑叶出血的潜在危险因素，尽管迄今为止缺乏证据。据我们所知，与TFNE相关的脑叶出血或死亡的危险因素尚未被研究。

2022年1月来自西班牙的Jorge Rodrguez-Pardo等在JAMA Neurology上公布了他们的系统性综述和meta分析结果，探讨以TFNEs为表现的CAA患者发生脑叶出血（ICH）和死亡的危险因素。预先设定的主要结局是随访期间脑叶出血和死亡风险。

在系统搜索的1612份记录中，纳入了42项研究和222例CAA相关TFNE病例；医院队列提供了另外26名患者（11名男性[42.3%]；平均[SD]年龄77[8]岁）。共有108例TFNE（43.5%）包括运动症状。在系统搜索和基于医院的队列中，分别在193名个体（77.8%）和156名个体（62.9%）检测到cSAH和CSS。可获得185名患者的随访时间（中位持续时间，1年[IQR，0.8-2.5年]）。

随访期间，76例（39.4%）患者出现症状性脑出血。基线时的运动症状（优势比，2.08[95%CI，1.16-3.70]）和随访期间使用抗血栓药物（优势比，3.61[95%CI，1.67-7.84]）增加脑叶出血的风险。随访期间死亡31例（16.5%）；随访期间的脑出血和CSS是死亡的主要危险因素（优势比分别为3.01[95% CI 1.36-6.69]；优势比分别为3.20[95% CI 1.16-8.91]）。

最终作者认为，CAA相关TFNE患者处于脑叶出血和死亡的高风险之中。在许多病例中，由于误诊，运动症状的TFNE和TFNE后使用抗血栓药物是ICH的危险因素，因此准确诊断并将其与TIA区分开来至关重要。

 

原始出处：

Juan María Sanchez-Caro，et al. Transient Focal Neurological Events in Cerebral Amyloid Angiopathy and the Long-term Risk of Intracerebral Hemorrhage and Death： A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Neurol. 2022 Jan 1；79(1)：38-47. doi： 10.1001/jamaneurol.2021.3989.

Tags： JAMA Neurol：鉴别淀粉样发作和TIA的重要性