深度解析医学证据，lxfs.net为你支撑决策

无痛≠无需麻醉

先天性无痛无汗症（congenial insensitivity to pain with anhidrosis, CIPA）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，全球仅报道数百例，发病率约为1/125万新生儿。该病的核心临床表现是痛觉缺失、无汗及精神发育迟滞。由于患者对疼痛刺激无感知，临床上常产生一个误区：既然患者不痛，手术是否还需要麻醉？

答案明确：需要麻醉，且麻醉管理具有特殊挑战性。

CIPA患者虽然外周痛觉丧失或不敏感，但触觉及深部感觉正常。手术操作引起的应激反应、气管插管的不适感、术中体位的摆放等均可引发血流动力学波动。更重要的是，CIPA患者存在自主神经功能紊乱，围术期并发症风险高且难以预测，包括反流误吸、高热、低血压、心动过缓等。因此，麻醉不仅是"镇痛"问题，更是保障患者生命安全、维持内环境稳定的必要措施。

麻醉方案：

（一）麻醉方式的选择：推荐气管内全身麻醉

CIPA患者麻醉方式的选择需综合考虑其病理特点：

1. 椎管内麻醉的局限性：CIPA患者体表痛觉丧失，麻醉后平面无法测定，存在麻醉平面过高风险；患者多伴智力障碍和多处骨折病史，体位配合度差；术中需附加镇静药物，增加气道梗阻风险。

2. 反流误吸风险：自主神经功能异常可导致胃轻瘫和胃排空延迟，增加反流误吸风险，因此快速诱导气管插管是最适当的选择。

3. 手术创伤程度：对于截肢等创伤较大的手术，术后需转入重症监护病房过渡治疗，气管插管全麻便于术后呼吸管理和镇静镇痛。

推荐方案：静脉快速诱导后行气管插管全身麻醉，术后根据情况带管转入PICU。

（二）麻醉药物的选择：慎用丙泊酚，优选吸入麻醉

麻醉药物选择是CIPA患者麻醉管理的关键环节。研究表明，CIPA患者心血管事件相关并发症明显，心动过缓、低血压发生率较高，可能与自主神经系统紊乱、儿茶酚胺水平下降有关。Zlotnik等对CIPA患者的回顾性研究显示，术中出现低血压的患者中70%在诱导或维持中应用了丙泊酚，提示丙泊酚可能加重心血管抑制。

推荐方案：

诱导：可给予少量阿片类药物（如舒芬太尼4μg）联合丙泊酚（80mg）及肌松药（顺式阿曲库铵4mg），以抑制气管插管应激反应。虽有学者认为CIPA患者无需阿片类药物，但触觉及深部感觉正常，少量阿片类药物可避免气道操作引起的不愉悦感及应激反应。

维持：推荐吸入七氟醚维持麻醉（1.5%~2%，MAC值维持在1.0~1.2左右），避免丙泊酚静脉泵注可能加重低血压的风险。尤其对于失血量较多的手术（如截肢术），吸入麻醉对循环抑制相对较轻，更有利于血流动力学稳定。

（三）术中体温管理：双向防控

CIPA患者由于体温调节障碍、散热困难，容易出现反复非感染性发热。文献报道，若发热控制不佳，20%的CIPA患儿在3岁前死于高热不退。然而 paradoxically，研究表明高热在麻醉期间发生率极低，可能与手术室环境温度、术中失血量及输入液体量有关。

管理要点：

持续体温监测（腋下或核心体温）。

警惕高热：备好物理降温措施。

避免低体温：大量失血及液体输注可导致体温下降，需加强保温。

（四）术中循环管理：精细化容量调控

CIPA患者术中易出现低血压，尤其在大量失血后（如本例截肢术失血量约800ml，血压降至60/30mmHg）。管理策略包括：

桡动脉穿刺置管持续有创血压监测。

动脉血气动态监测血红蛋白及内环境。

加快输血输液：滤白红细胞悬液、胶体液及晶体液联合输注。

七氟醚浓度适时下调（MAC维持1.0左右），减少循环抑制。

必要时给予升压药物支持。

（五）术后镇静镇痛：不可忽视的"无痛"需求

虽然CIPA患者痛觉缺失，但术后仍推荐给予镇静镇痛治疗。原因在于：

手术创伤造成的深部疼痛及不适感仍然存在。

气管插管引起的不适需药物缓解。

减少躁动，有利于术后恢复。

方案：持续静脉泵注舒芬太尼（4~6μg/h）联合咪达唑仑（1mg/h），根据心电监护及躁动情况调整泵速，拔管前逐渐停药。

总之，CIPA患者的麻醉管理是一项具有挑战性的临床工作。"无痛"不等于"无麻醉"，恰恰相反，由于自主神经功能紊乱，这类患者围术期风险更高，需要更精细的麻醉管理。核心策略包括：选择气管内全身麻醉以保障气道安全；慎用丙泊酚，优选七氟醚吸入麻醉以维持循环稳定；持续体温监测双向防控；精细化容量管理应对低血压；术后仍需镇静镇痛治疗。通过个体化的麻醉方案，可确保CIPA患者手术安全平稳。

参考文献

[1] 鲁莉娟, 韩雪萍, 尚学栋, 等. 先天性无痛无汗症患儿麻醉处理1例[J]. 中华麻醉学杂志, 2018, 38(6): 768.

[2] 谭远辉, 杨建军. 先天性无痛无汗症患儿麻醉管理一例[J]. 临床麻醉学杂志, 2016, 32(4): 416-416.

[3] 张维亮, 苏帆. 先天性无痛无汗症患儿接受基础加硬膜外麻醉一例[J]. 临床麻醉学杂志, 2012, 28(11): 1130.

[4] 叶红球, 彭小明, 张帆, 等. 新生儿先天性无痛无汗症临床诊治分析[J]. 医学与哲学, 2017, 38(18): 42-45.

[5] 荣丽英, 梁红, 刘冬冬, 等. 先天性无痛无汗症五例[J]. 中华围产医学杂志, 2001, 4(2): 126.

阅读全文

小提示：本篇资讯仅在梅斯医学APP中开放阅读，请扫描二维码直接下载APP