重症肌无力是主要有两种，一种是先天性的，这种跟自身的免疫无关，是极为少见的。第二种是因为自身的免疫问题，对于具体的原因，目前来说还不太清楚，一般认为与感染、药物和环境有关。

 

重症肌无力的诊断

 

肌肉疲劳，在活动过后肌无力症状加重，经休息后减轻、缓解。在药理学上，肌无力症状可通过胆碱酯酶抑制剂迅速缓解。电生理学特征，使波幅衰竭50%以上可以通过低频重复频率刺激达到目的。其次在血清学特征。在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到特异性的致病因子;单纯眼肌型重症肌无力患者中约60%左右，都可在其血中检测到乙酰胆碱受体抗体。近年来，在乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者血中检测到抗-MuSK抗体，阳性率约为60%。其他还有影像学特征，约80%重症肌无力患者伴有胸腺增生;约25%左右的重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤;约20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状。

 

不同类型重症肌的治疗

 

全身型重症肌无力。一般只用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状，需要联合用药治疗。在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，加用糖皮质激素或者联合应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢酶素A等。

 

部分全身型重症肌无力患者需要甲基强的松龙冲击。在冲击过程中应严密观察病情变化。部分全身型重症肌无力患者在甲基强的松龙冲击过程中病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开。

 

 

单纯眼肌型重症肌无力患者病初用胆碱酯酶抑制剂即可;如果单用胆碱酯酶抑制剂疗效不佳者可考虑应用糖皮质激素或者甲基强的松龙冲击。胆碱酯酶抑制剂剂量应个体化。

 

激素在预防单纯眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力转化中的可能作用。近年来有文献报道，单纯眼肌型重症肌无力患者早期使用糖皮质激素可预防眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力的转化。但，直到目前还没有明确证据证明糖皮质激素能够预防眼肌型向全身重症肌无力的转化。

 

重症肌无力危象的处理。发生危象时呼吸肌功能严重受累，危及生命，应积极抢救治疗。严密监测血氧饱和度和二氧化碳分压。

 

肌无力症状的加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。早早的治疗重症肌，将让我们拥有美好的生活。

 

 

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