系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。系统性红斑狼疮轻重差别巨大，轻微患者轻度治疗甚至停药;重型患者狼疮器官损害严重;狼疮危象表现为病情危重并发症多，治疗困难，死亡率高。女性患者明显多于男性患者。起病越早的话往往病情会越重。男性儿童大多数疗效偏差。青春期及怀孕期容易发作或加重，甚至会造成病情极其严重或者爆发。

 

系统性红斑狼疮发病和环境因素有关

 

本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。

 

在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症)，从而导致机体的多系统损害。

 

系统性红斑狼疮的临床表现

 

临床表现

 

1.一般症状

 

本病累及男女之比为1：7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

 

2.皮肤和黏膜

 

表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

 

3.骨骼肌肉

 

表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。

 

4.心脏受累

 

可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

 

 

5.呼吸系统受累

 

胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～10%表现为急性狼疮肺炎，0%～9%表现为慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞(5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性)，肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

 

6.肾

 

临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。

 

7.神经系统受累

 

可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。

 

8.血液系统

 

受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

 

9.消化系统

 

受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。

 

10.其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

 

多数红斑狼疮患者经过有效的治疗，病情是可以控制的，所以鼓励患者和家属一定要建立充分的信心，积极的配合治疗!

 

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Tags： 系统性红斑狼疮是什么病以及为何都谈“狼”色变？