套细胞淋巴癌是近年来确定的一种特殊类型B细胞淋巴癌，过去将该肿瘤命名为中间淋巴细胞性淋巴癌，中心细胞性淋巴癌(Kei)或归入弥漫性小裂细胞淋巴癌(WF)。现已知该肿瘤起源于滤泡套内层中未受抗原刺激的CD5、CD23周围性B细胞，故命名为套细胞淋巴癌。

 

套细胞淋巴癌与其它小B细胞淋巴癌有何区别

 

B小淋巴细胞淋巴癌、免疫细胞癌/淋巴浆淋巴癌、滤泡性淋巴癌、粘膜及淋巴组织(MALT)型边缘区B细胞淋巴癌(包括单核细胞样B细胞淋巴癌)和脾边缘区B细胞淋巴癌与MCL均属于小B细胞淋巴癌。套细胞淋巴癌与大多数常见的小B细胞淋巴癌相似，肿瘤好发于中老年人，临床上常为Ⅲ期或Ⅳ期，累及淋巴结、骨髓、肝、脾和外周血。但套细胞淋巴瘤更多见于老年男性;发生在结外时最常位于胃肠道和口咽环;患者平均存活时间3～5年，预后比其它低度恶性小B细胞淋巴癌差，属中度恶性。因此，套细胞淋巴癌的治疗方案及预后均不同于其它小B细胞淋巴癌。

 

套细胞淋巴癌预后如何判断

 

套细胞淋巴癌常根据国际预后指数预测预后。 MIPI(MCL国际预后指数)是由霍斯特(Hoster)等提出的新MCL预后指数，按照白细胞计数、美国东部肿瘤协作组(ECOG)体能状态(PS)评分，乳酸脱氢酶(LDH)及年龄四个指标分组(分别为低危、中危、高危组)，各组患者的生存均有显著性差异。

 

套细胞淋巴瘤如何治疗

 

目前套细胞淋巴瘤一线治疗方案包括R-CHOP、R-DHAP，目前看来R-DHAP方案完全缓解率更高，提示阿糖胞苷对套细胞淋巴癌有较好疗效。我院近年采用利妥昔单抗联合苯达莫司汀(R-B)取得更好疗效，有效率达到94%，而且耐受性很好。硼替佐米联合R-HyperCVAD近期疗效也不错，但仍需长期随访以明确PFS及OS是否可以得到改善。

 

对复发患者的治疗： 对于复发或耐药的套细胞淋巴癌， PEPC(泼尼松+依托泊苷+丙卡巴肼+环磷酰胺)方案对老年复发套细胞淋巴癌有一定疗效。有效率达73%，中位PFS期为12个月，中位OS期为22个月。

 

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