临床针对轻型地贫是无需特殊治疗的。只有中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

 

一、药物治疗：

1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。同时配合适当补充叶酸和维生素E。

 

2.输血和去铁治疗 对于重型β地中海贫血患者应从早期开始给予中、高量输血，以促使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：首先反复输注浓缩的红细胞，使患儿血液中血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周再输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白的含量维持在90～105g/L及以上。但这种方法容易导致含铁血黄素沉着症，需同时再给予铁鳌合剂治疗。

 

3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

 

二、手术治疗：

1.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

 

2.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的方法。

 

三、其他特殊疗法：

基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

 

以上治疗方法并不是的，有些患者可能同时需接受一种或几种，但不管怎样，建议是选择正规医院治疗。

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