霍奇金病发生于B淋巴细胞, 病理分为淋巴细胞型、结节硬化型、混合细胞型及淋巴细胞削减型. 主要沿邻近淋巴结转移，纵隔受侵多见, 往往不侵犯结外的组织和器官。

【诊断要点】

1. 常见症状 淋巴结进行性无痛性增大、质中或硬、 活动或融合。抗炎治疗时肿块可有暂时性的缩小。病变的部位以颈部的淋巴结最为多见, 其次为纵隔、腋窝、腹股沟和腹盆腔淋巴结。原发于纵隔淋巴结的HD常有咳嗽、气短、呼吸困难等症状。全身症状有发热, 盗汗, 体重减轻，有全身症状的患者列为B组。

2. 临床检查 病理检查应做淋巴结切除活检而不是淋巴结穿刺, 肿块穿刺细胞学检查不能明确诊断。体格检查包括行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、皮肤等。

3. 实验室检查 血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(LDH)、血沉、心电图和骨髓穿刺或活检是最基本的检查。可做免疫功能检查。

4. 影象学检查

(1) 胸部正侧位片。

(2) CT: 胸部CT检查纵隔淋巴结和肺，腹盆腔CT主要检查肝、脾和腹盆腔淋巴结。

(3) B超：腹盆腔B超可代替CT检查。

(4) 同位素扫描: 纵隔大肿块或淋巴结大肿块(>10 cm)时, 67镓同位素扫描应作为常规检查。

5. 临床分期

目前国内外主要根据Ann Arbor进行临床分期。

临床分期应标明有无B组症状, 无B组症状为A。B组症状指下列症状:

(1) 连续3天不明原因发热超过38℃.

(2) 盗汗.

(3) 诊断前6个月内不明原因体重减轻>10%。

巨块型病变定义为：

(1) 纵隔肿瘤宽度超过第5和第6胸椎间胸廓横径的1/3;

(2) 肿块直径>10 cm。

【治疗】

(一) 成人霍奇金病的治疗原则

早期 (I/II期) HD的治疗以放疗为主或化放疗综合治疗. 晚期HD的治疗以化疗为主, 辅以放疗。

1. 早期(临床I/II期)HD的治疗

(1) 预后极好型: 临床I期、肿瘤局限于中上颈部淋巴结、女性、年龄<40 岁和淋巴细胞为主型或结节硬化型。建议单纯放射治疗, 斗蓬野照射, DT 36 Gy。

(2) 预后不良型: 临床I/II期具有下列不良预后因素之一或多项者, 认为是预后不良型.

A. 有B组症状;

B. ESR>70 mm;

C. 大纵隔肿块, 或肿块直径>10 cm;

D. >3个淋巴区域受侵;

E. 淋巴细胞削减型.

治疗建议ABVD 化疗4-6周期, 然后受累野照射。

(3) 预后良好型: 临床I/II期, 不符合预后极好型条件，又无预后不良因素的病人。

建议ABVD化疗3-4周期, 然后受累野照射或单纯放疗(次全淋巴结照射)。

2. 晚期HD(III/IV期)的治疗

ABVD化疗6周期, 对大肿块或残存病变加局部放疗.

(二) 儿童霍奇金病的治疗原则

1. I、II: ABVD化疗6周期, 加低剂量局部放疗.

2. III、IV: ABVD化疗6周期, 对大肿块或残存病变加局部放疗.

【护理】

1. 观察血常规, 每周至少一次, 白细胞降低时用升血药物.

2. 放疗中注意保护脊髓.

【随访重点】

1. 定期体格检查, 复查血常规、肝肾功能、腹部B超、胸正侧位片, 必要时做腹部CT或MRI.

2. 纵隔大肿块的患者, 镓67同位素扫描应作为放化疗前后常规检查, 以判断预后和指导治疗。

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