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什么是黏脂贮积症Ⅰ型?

来源 2023-06-29 14:09:27 医疗监管

什么是黏脂贮积症Ⅰ型?
  黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病,极少见,很像黏多糖贮积症Ⅰ型,但骨骼和临床症状均为轻度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体,

这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。

上面我们介绍了该疾病的定义,为了方便鉴别,我们接着介绍该疾病的临床表现。如下:
眼距宽阔,鼻梁低,小头,智力发育迟缓,视力障碍,惊厥,体型异常。

下面,我们来看看黏脂贮积症Ⅰ型如何治疗呢?

卡马西平片,氨咖甘片,甲钴胺片,丙戊酸钠片,司可巴比妥钠胶囊,地西泮片,硝西泮片,艾司唑仑片。

我们已经了解了该疾病的一些内容,那么,该疾病的我们已经了解了该疾病的一些内容,那么,该疾病的饮食保健有什么内容恩?有什么内容恩?

黏脂贮积症Ⅰ型不要吃哪些食物:禁食奶制品。

为了确诊该疾病,需要做什么检查呢?

各种组织细胞化学检查,均出现过多的中性黏多糖和黏脂沉积,成纤维细胞培养后有粗的双折光性包涵体及α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低。淋巴细胞及骨髓细胞有空泡。肝脏活组织检查β-半乳糖苷酶

和其他溶酶体酶活性升高。

  X线检查。

  X线表现类似轻度黏多糖贮积症Ⅰ型。

我们已经了解了相关的内容,那么,黏脂贮积症Ⅰ型有什么并发疾病呢?下面我们来看详细内容。

本型黏脂贮积症可并发智力发育障碍,听力障碍,多发性成骨不全。

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